Strumpell Spastic Paraplegia

Strumpel-Spastisk paraplegi är en ärftlig eller sporadisk sjukdom i centrala nervsystemet från gruppen degenerativa myelopatier. I den genetiska kärnan av sjukdomen förmedlas ärftlighet genom kopplingen av gener till X-kromosomen hos kvinnor. Det visar sig som icke-progressiv atrofi av ryggmärgen med sekundär störning av ledning i de perifera nerverna; har ospecifika tecken på ökade nivåer av kvävehaltiga ämnen i blodet (azotorré och proteinuri), samt karakteristiska hudsjukdomar i form av neurofibromatos. Sjukdomen är ganska sällsynt. Diagnosen ställs utifrån kliniska symtom, resultat av elektroneuromyografi, reografi och biokemiska blodprover.

Strumpelli paraplegia är en form av Guillain-Barrés syndrom, som kännetecknas av spastisk förlamning av de nedre extremiteterna med övervägande skador på musklerna i de distala benen. Den typiska kliniska bilden observeras hos patienter som har en ökning av antikroppstiter i kombination med en eller flera elektroneuromyografiska och neurologiska egenskaper: * Minskad eller frånvarande M. extensor digitorum brevis och/eller M. tibialis posterior • Minskad F-vågsamplitud av M flexor digitorum communis

Med den akuta uppkomsten av rörelsestörningar kan kliniska manifestationer likna epiduralt hematom mycket, och med tidig användning av prednisolon går den kliniska bilden snabbt tillbaka. Närvaron av en IgM-antikroppstiter och ett positivt serologiskt test för Guillain-Barrés syndrom bekräftar den diagnostiska diagnosen paraplegi.