슈트럼펠 경직성 하반신 마비

슈트룸펠-경직성 하반신 마비는 퇴행성 골수병증 그룹에 속하는 중추신경계의 유전성 또는 산발성 질환입니다. 질병의 유전적 핵심에서 유전은 여성의 X 염색체에 대한 유전자의 연결에 의해 매개됩니다. 이는 말초 신경의 전도가 2차적으로 중단되면서 척수의 비진행성 위축으로 나타납니다. 신경섬유종증 형태의 특징적인 피부 질환뿐만 아니라 혈액 내 질소 물질 수준 증가(황조루증 및 단백뇨)의 비특이적 징후가 있습니다. 이 질병은 매우 드뭅니다. 진단은 임상 증상, 근전도 검사, 유변학, 생화학적 혈액 검사 결과를 바탕으로 내려집니다.



Strumpelli 하반신 마비는 Guillain-Barré 증후군의 한 형태로, 말단 다리 근육의 주된 손상과 하지의 경직성 마비가 특징입니다. 전형적인 임상 양상은 하나 이상의 전기신경근조검사 및 신경학적 특징과 함께 항체 역가가 증가한 환자에서 관찰됩니다. 굴근 손가락 커뮤니스

운동 장애가 급성으로 시작되면 임상 증상은 경막외 혈종과 매우 유사할 수 있으며, 프레드니솔론을 조기에 사용하면 임상 양상이 빠르게 퇴보합니다. IgM 항체 역가의 존재와 길랭-바레 증후군에 대한 혈청학적 검사 양성으로 하반신 마비의 진단 진단이 확정됩니다.