斯特鲁佩尔痉挛性截瘫

痉挛性截瘫是一种遗传性或散发性中枢神经系统疾病,属于退行性脊髓病。在该疾病的遗传核心中,遗传是由女性 X 染色体上的基因连锁介导的。它表现为脊髓非进行性萎缩,并伴有周围神经传导的继发性破坏;具有血液中含氮物质水平升高的非特异性体征(无尿和蛋白尿),以及神经纤维瘤病形式的特征性皮肤病。这种疾病相当罕见。诊断是根据临床症状、神经肌电图、血流描记术和生化血液检查结果做出的。



Strumpelli 截瘫是吉兰-巴利综合征的一种形式,其特征是下肢痉挛性瘫痪,主要损害远端腿部的肌肉。在抗体滴度增加并伴有一种或多种肌电图和神经学特征的患者中观察到典型的临床表现: * 趾短伸肌和/或胫骨后肌减少或缺失 • M 的 F 波振幅减少. 指总屈肌

随着运动障碍的急性发作,临床表现可能与硬膜外血肿非常相似,并且随着早期使用泼尼松龙,临床表现很快就会消退。 IgM 抗体滴度的存在和吉兰-巴利综合征血清学检测呈阳性可证实截瘫的诊断。