Strumpell Spastik Parapleji

Strumpel-Spastik parapleji, merkezi sinir sisteminin dejeneratif miyelopatiler grubundan kalıtsal veya sporadik bir hastalığıdır. Hastalığın genetik temelinde kalıtıma, genlerin kadınlarda X kromozomuna bağlanması aracılık eder. Periferik sinirlerdeki iletinin sekonder bozulmasıyla birlikte omuriliğin ilerleyici olmayan atrofisi olarak kendini gösterir; kandaki nitrojenli maddelerin artan seviyelerine (azotore ve proteinüri) ve ayrıca nörofibromatoz şeklinde karakteristik cilt bozukluklarına dair spesifik olmayan belirtilere sahiptir. Hastalık oldukça nadirdir. Tanı klinik semptomlara, elektronöromiyografi sonuçlarına, reografiye ve biyokimyasal kan testlerine dayanarak konur.

Strumpelli paraplejisi, alt ekstremitelerin spastik felci ve distal bacak kaslarında baskın hasar ile karakterize olan Guillain-Barré sendromunun bir şeklidir. Tipik klinik tablo, bir veya daha fazla elektronöromiyografik ve nörolojik özellik ile birlikte antikor titresinde artış olan hastalarda gözlenir: * M. extensordigitorum brevis ve/veya M. tibialis posterior'da azalma veya yokluk • M'de azalmış F dalgası amplitüdleri Flexor Dijitorum Communis

Akut başlangıçlı hareket bozuklukları ile klinik bulgular epidural hematoma çok benzer olabilir ve prednizolonun erken kullanımı ile klinik tablo hızla geriler. IgM antikor titresinin varlığı ve Guillain-Barré sendromu için pozitif serolojik test, paraplejinin tanısal teşhisini doğrular.