Paraplégie spastique de Strumpell

La paraplégie de Strumpel-Spastic est une maladie héréditaire ou sporadique du système nerveux central du groupe des myélopathies dégénératives. Au cœur de la génétique de la maladie, l’hérédité est médiée par la liaison des gènes au chromosome X chez la femme. Elle se manifeste par une atrophie non progressive de la moelle épinière avec une perturbation secondaire de la conduction des nerfs périphériques ; présente des signes non spécifiques d'augmentation des taux de substances azotées dans le sang (azotorrhée et protéinurie), ainsi que des troubles cutanés caractéristiques sous forme de neurofibromatose. La maladie est assez rare. Le diagnostic repose sur les symptômes cliniques, les résultats de l'électroneuromyographie, de la rhéographie et des tests sanguins biochimiques.

La paraplégie de Strumpelli est une forme du syndrome de Guillain-Barré, caractérisé par une paralysie spastique des membres inférieurs avec lésions prédominantes des muscles des jambes distales. Le tableau clinique typique est observé chez les patients qui présentent une augmentation du titre d'anticorps en association avec un ou plusieurs signes électroneuromyographiques et neurologiques : * Réduction ou absence de M. extensor digitorum brevis et/ou M. tibialis postérieur. • Amplitudes d'ondes F réduites de M. fléchisseur des doigts commun

Avec l'apparition aiguë de troubles du mouvement, les manifestations cliniques peuvent être très similaires à celles d'un hématome épidural, et avec l'utilisation précoce de prednisolone, le tableau clinique régresse rapidement. La présence d'un titre d'anticorps IgM et d'une sérologie positive au syndrome de Guillain-Barré confirme le diagnostic diagnostique de paraplégie.