Strumpell Spastisk Paraplegi

Strumpel-Spastisk paraplegi er en arvelig eller sporadisk sykdom i sentralnervesystemet fra gruppen av degenerative myelopatier. I den genetiske kjernen av sykdommen formidles arvelighet ved kobling av gener til X-kromosomet hos kvinner. Det manifesterer seg som ikke-progressiv atrofi av ryggmargen med sekundær forstyrrelse av ledning i de perifere nervene; har uspesifikke tegn på økte nivåer av nitrogenholdige stoffer i blodet (azotoré og proteinuri), samt karakteristiske hudlidelser i form av nevrofibromatose. Sykdommen er ganske sjelden. Diagnosen stilles basert på kliniske symptomer, resultater av elektroneuromyografi, reografi og biokjemiske blodprøver.

Strumpelli paraplegia er en form for Guillain-Barré syndrom, som er preget av spastisk lammelse av underekstremitetene med overveiende skade på musklene i de distale bena. Det typiske kliniske bildet er observert hos pasienter som har en økning i antistofftiter i kombinasjon med ett eller flere elektroneuromyografiske og nevrologiske trekk: * Redusert eller fraværende M. extensor digitorum brevis og/eller M. tibialis posterior • Reduserte F-bølgeamplituder på M. flexor digitorum communis

Med den akutte utbruddet av bevegelsesforstyrrelser kan kliniske manifestasjoner være svært lik epiduralt hematom, og ved tidlig bruk av prednisolon går det kliniske bildet raskt tilbake. Tilstedeværelsen av en IgM-antistofftiter og en positiv serologisk test for Guillain-Barrés syndrom bekrefter den diagnostiske diagnosen paraplegi.