Strumpell Spastinen paraplegia

Strumpel-Spastinen paraplegia on perinnöllinen tai satunnainen keskushermoston sairaus, joka kuuluu degeneratiivisten myelopatioiden ryhmään. Taudin geneettisessä ytimessä perinnöllisyyttä välittää naisten geenien kytkeytyminen X-kromosomiin. Se ilmenee ei-progressiivisena selkäytimen surkastumisena, johon liittyy toissijainen johtumishäiriö ääreishermoissa; sillä on epäspesifisiä merkkejä veren typpipitoisten aineiden lisääntymisestä (atsotorrea ja proteinuria) sekä tyypillisiä ihosairauksia neurofibromatoosin muodossa. Sairaus on melko harvinainen. Diagnoosi tehdään kliinisten oireiden, elektroneuromyografian, reografian ja biokemiallisten verikokeiden tulosten perusteella.

Strumpelli-paraplegia on Guillain-Barrén oireyhtymän muoto, jolle on ominaista alaraajojen spastinen halvaus, jossa pääasialliset vauriot ovat distaalisten jalkojen lihaksissa. Tyypillinen kliininen kuva havaitaan potilailla, joilla on kohonnut vasta-ainetiitteri yhdessä yhden tai useamman elektroneuromyografisen ja neurologisen ominaisuuden kanssa: * M. extensor digitorum brevis ja/tai M. tibialis posterior vähentynyt tai puuttuva • M.:n alentuneet F-aallon amplitudit flexor digitorum communis

Liikuntahäiriöiden akuutin alkaessa kliiniset ilmenemismuodot voivat olla hyvin samanlaisia ​​kuin epiduraalihematooma, ja prednisolonin varhaisessa käytössä kliininen kuva taantuu nopeasti. IgM-vasta-ainetiitterin läsnäolo ja positiivinen serologinen testi Guillain-Barrén oireyhtymälle vahvistaa paraplegian diagnostisen diagnoosin.