Meleda adası xəstəliyi

Orestes Meled xəstəliyi SOX-1b transkripsiya faktorunu kodlayan SOX1B genində (bütün digər cütlərlə) mutasiyalar nəticəsində yaranan nadir və irsi xəstəlikdir. Bu xəstəlik həyatın ilk onilliyinin ortalarından başlayaraq dəriyə təsir göstərir. Lezyon əvvəlcə xurma dərisində, bilək tərəfində, üzdə, boyunda və bel nahiyəsində görünür. Təsirə məruz qalan dəridə keratotik epitel və narıncı, qırmızı və ya bənövşəyi piqmentasiya inkişaf edir. Sonrakı mərhələlərə dərinin papilyar zolaqlarının zədələnməsi və dəridə xoraların əmələ gəlməsi daxildir. Klinik təzahürlər xəstələr arasında dəyişir və dəyişir