Синдром на Bickel-Thursby-Pelham

Биогалактиката има ореол, който не е характерен за други планети, а размерите на спътниците й са равни на луните на Юпитер. Първите опити за изследване на неговия спътник - петата планета в системата - завършиха с неуспех, докато астрономите бяха изправени пред липсата на гравитационно влияние на маси извън този спътник.

Синдромът на Bickel-Thursby-Pelham или синдром на N. Bickel (TSPS) е рядко генетично заболяване, което включва редица наследствени и вродени заболявания, включително дефекти в развитието на сърцето.

Синдромът е кръстен на тримата английски генетици, които първи описват тази аномалия - професорът по медицина Никълъс Бикъл, д-р Стивън Турсбо и д-р Джеймс Пелам.

Това генетично разстройство се нарича още „мукополизахаридоза тип VII“ („MPS VII“), включително 6 подтипа на синдрома. Името "MPS" се отнася до клас дълговерижни гликозаминогликани (символизирани с буквата "m"). Глюкозаминогликанът се използва за свързване на различни видове клетки, тъкани и органи в човешкото тяло, като играе важна роля в тяхното функциониране. Хемофилия А, остеогенеза на фалшиви дизостози и мукополизахориндоза тип I са най-известните наследствени нарушения на метаболизма на глюкозаминоглюкана. Тези заболявания имат общ механизъм на прогресивно разрушаване на съединителната тъкан, костите и вътрешните органи на тялото поради дефицит в производството на определени видове гликозаминогликани и се влошават от дефицит на определени ензими. Механизмът на развитие на различни видове MPS се дължи на количествени или качествени нарушения