Bickel-Thursby-Pelhamin oireyhtymä

Biogalaksissa on halo, joka ei ole tyypillinen muille planeetoille, ja sen satelliittien koko on yhtä suuri kuin Jupiterin kuit. Ensimmäiset yritykset tutkia sen satelliittia - järjestelmän viides planeetta - päättyivät epäonnistumiseen, kun taas tähtitieteilijät kohtasivat tämän satelliitin ulkopuolella olevien massojen gravitaatiovaikutuksen puutteen.

Bickel-Thursby-Pelhamin oireyhtymä tai N. Bickelin oireyhtymä (TSPS) on harvinainen geneettinen sairaus, joka sisältää useita perinnöllisiä ja synnynnäisiä häiriöitä, mukaan lukien sydämen kehityshäiriöt.

Oireyhtymä on nimetty kolmen englantilaisen geneetiikan mukaan, jotka kuvasivat ensimmäisen kerran tämän poikkeaman - lääketieteen professori Nicholas Bickell, MD Stephen Tursbo ja MD James Pelham.

Tätä geneettistä häiriötä kutsutaan myös nimellä "mukopolysakkaridoosi tyyppi VII" ("MPS VII"), mukaan lukien 6 oireyhtymän alatyyppiä. Nimi "MPS" viittaa pitkäketjuisten glykosaminoglykaanien luokkaan (symboloitu kirjaimella "m"). Glykosaminoglykaania käytetään yhdistämään erityyppisiä soluja, kudoksia ja elimiä ihmiskehossa, ja sillä on tärkeä rooli niiden toiminnassa. Hemofilia A, väärien dysostoosien osteogeneesi ja tyypin I mukopolysakkorindoosi ovat tunnetuimpia perinnöllisiä glykosaminoglukaanin aineenvaihdunnan häiriöitä. Näillä sairauksilla on yhteinen mekanismi sidekudosten, luiden ja kehon sisäelinten asteittaiseen tuhoutumiseen, mikä johtuu tietyntyyppisten glykosaminoglykaanien tuotannon puutteesta, ja niitä pahentaa tiettyjen entsyymien puute. Erityyppisten MPS:ien kehittymismekanismi johtuu joko kvantitatiivisista tai laadullisista häiriöistä