Atrophie der Muskulatur der Wirbelsäule, progressiver Jugendlicher

Muskelatrophie ist ein Zustand, bei dem Muskelgewebe schwächer wird oder vollständig zusammenbricht. In der Medizin gibt es verschiedene Formen der Atrophie, eine davon ist die spinale Muskelatrophie. Hierbei handelt es sich um eine Erkrankung, die durch eine Schädigung des Rückenmarks verursacht wird und mit einer fortschreitenden Abnahme der motorischen Aktivität und Muskelkraft einhergeht.

Die juvenile Form der spinalen Muskelatrophie ist eine der häufigsten. Es manifestiert sich in

Ist Rückenmuskelatrophie eine Jugendkrankheit?

In der modernen Welt leiden Tausende von Menschen an verschiedenen Krankheiten, die ihre Lebensqualität erheblich beeinträchtigen können. Eine solche Krankheit ist die spinale Muskelatrophie oder juvenile spinale Muskelatrophie. Diese Pathologie ist durch einen allmählichen Verlust von Muskelmasse und -kraft gekennzeichnet, der zu schwerwiegenden Komplikationen und eingeschränkten motorischen Fähigkeiten führen kann.

Juvenile spinale Muskelatrophie wurde erstmals in den 1950er Jahren in Europa und den Vereinigten Staaten beobachtet. Heutzutage sind viele Formen dieser Pathologie bekannt, von denen jede ihre eigenen Merkmale aufweist und einen individuellen Behandlungsansatz erfordert. Eine Form der juvenilen Muskelatrophie ist die progressive spinale Muskelatrophie.

Progressive Wirbelsäulenmuskulatur

Die progressive spinale Muskelatrophie ist eine Form dieser Krankheit, die durch den fortschreitenden Verlust von Muskelgewebe gekennzeichnet ist. Bei dieser Krankheit verlieren die Muskeln vom Kopf bis zu den Zehen allmählich an Masse und Kontraktilität.

Die Hauptursache dieser Form der Jugendkrankheit ist die Ansammlung toxischer Proteine, wie zum Beispiel des mutierten Epsilon-Synuclein-Gens, in Muskelzellen. Dies führt zu ihrem Tod und der Zerstörung von Muskelfasern.

Als Folge davon entwickelt sich Muskelschwund sowie Schwäche und Beweglichkeitsverlust der Gliedmaßen. Wenn keine Maßnahmen ergriffen werden, kann es im Laufe der Zeit zu Störungen der motorischen Koordination, Gleichgewichtsstörungen und Taubheitsgefühlen in den Gliedmaßen kommen.

Diese Erkrankung tritt meist bei Kindern und jungen Erwachsenen im Alter zwischen 2 und 30 Jahren auf. Doch unbehandelt kann sich die Erkrankung auf den gesamten Körper ausbreiten und zu einer vollständigen Lähmung führen.

Zu den Tests und der Diagnose der progressiven Wirbelsäulenmuskulatur gehören Gentests, Muskelbiopsie und Elektromyographie. Die Behandlung umfasst eine medikamentöse Therapie und bei Bedarf eine Operation.

Die häufigste Behandlungsmethode ist der Einsatz von Medikamenten wie Glutaminsäure und ihren Salzen, die die Leistungsfähigkeit des Nervensystems steigern. Darüber hinaus kommen Schmerzmittel und entzündungshemmende Medikamente zum Einsatz. Die chirurgische Behandlung kann eine Resektion der Bandscheiben umfassen, um den Druck auf das Rückenmark und die Nervenwurzeln zu verringern.

Prävention und Prognose

Um einer juvenilen spinalen Muskelatrophie vorzubeugen, muss der Kontakt mit Chemikalien und Strahlung vermieden werden, die zu Schäden an Nervenzellen führen können. Es ist auch wichtig, die körperliche Aktivität zu überwachen und einen gesunden Lebensstil aufrechtzuerhalten.

Die Prognose für Patienten mit fortschreitender Wirbelsäulenmutation hängt von der Form der Erkrankung, dem Alter und dem Vorliegen von Komplikationen ab. Bei manchen Patienten bleibt die Muskelfunktion zwar erhalten, die meisten sind jedoch nicht in der Lage, sich selbstständig zu bewegen. Eine Behandlung kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen, führt jedoch selten zu einer vollständigen Genesung. In einigen Fällen kann die Krankheit das Endstadium erreichen und zum Tod des Patienten führen.

Die juvenile progressive spinale Muskelatrophie ist eine gefährliche Erkrankung, die als Folge angeborener Störungen auftreten kann. Hierbei handelt es sich um einen Zustand, bei dem es zu Muskelschwund und -schwäche kommt, was sich negativ auf Bewegung und Funktion auswirkt, insbesondere bei der Bewältigung alltäglicher Aufgaben.

Juvenile spinale Muskelatrophie ist eine genetische Erkrankung, die autosomal-rezessiv vererbt wird und Muskelschwäche verursacht. Tritt bei Frühgeborenen, Entwicklungsstörungen und Erbkrankheiten auf, die sich in einer Verzögerung der Entwicklung des Zentralnervensystems äußern. Krankheitssymptome treten bereits in den ersten Lebensmonaten eines Kindes auf. Am häufigsten wird diese Pathologie in der zweiten Hälfte des ersten Lebensjahres diagnostiziert, seltener treten die Symptome später auf. Der Vererbungsfehler wird am häufigsten im männlichen Fortpflanzungssystem beobachtet, manchmal jedoch auch im weiblichen Fortpflanzungssystem. Die Hauptfaktoren, die die Manifestation der Krankheit bei Kindern hervorrufen, sind eine komplizierte Vererbung (bei Vorhandensein eines defekten Gens in einer Population gesunder Eltern), eine schwere Schwangerschaft, eine Wassergeburt oder ein Kaiserschnitt, eine beeinträchtigte Vorbereitung der Mutter auf die Geburt und ein später Ausbruch Wehen und eine kleine Menge Fruchtwasser.

Das Hauptsymptom der Erkrankung ist eine motorische Dysfunktion unterschiedlicher Schwere. Der Fötus kann einen beeinträchtigten Saugreflex und Schluckbeschwerden haben; Neugeborene können Schwierigkeiten beim Öffnen des Mundes, Husten, Kurzatmigkeit, Krämpfe, motorische Hyperaktivität der Hände, Harninkontinenz, Sprachstörungen, Dysphorie und Koordinationsprobleme haben. Das Kind befindet sich in einer Position mit verdrehten Armen und Beinen (dystonische Hyperkinesie). Bereits ab Beginn der vegetativen Lebensphase machen sich Symptome von Gliedmaßenkrämpfen vor dem Hintergrund eines verminderten Muskeltonus und Gleichgewichts bei gleichzeitiger Aufrechterhaltung der Parese bemerkbar. Während der Krämpfe treten Schmerzen in den Beinen und Unterarmen sowie Kribbeln auf. Krampferscheinungen in der Nacken-, Oberschenkel- und Wadenmuskulatur verstärken sich. Bewegungsapparat bei Vorliegen eines Defekts der Gesichtsmuskulatur, dystonische Funktionsstörungen der Wirbelsäule