위축성 근육성 척추 진행성 청소년

근육 위축은 근육 조직이 약화되거나 완전히 파괴되는 상태입니다. 의학에는 여러 유형의 위축이 있으며 그 중 하나가 척수성 근위축입니다. 이것은 척수 손상으로 인해 발생하는 질병으로, 운동 활동과 근력의 점진적인 감소를 동반합니다.

척수성 근위축의 청소년 형태는 가장 흔한 형태 중 하나입니다. 그것은 다음과 같이 나타납니다.



등 근위축증은 청소년 질환인가요?

현대 사회에서는 수천 명의 사람들이 삶의 질에 큰 영향을 미칠 수 있는 다양한 질병으로 고통 받고 있습니다. 그러한 질병 중 하나는 척수성 근위축증 또는 청소년 척수성 근위축증입니다. 이 병리학은 근육량과 근력의 점진적인 손실을 특징으로 하며, 이는 심각한 합병증과 운동 능력의 제한을 초래할 수 있습니다.

청소년 척수성 근위축증은 1950년대 유럽과 미국에서 처음으로 관찰되었습니다. 오늘날 이러한 병리학의 다양한 형태가 알려져 있으며, 각각은 고유한 특성을 갖고 있으며 치료에 대한 개별적인 접근 방식이 필요합니다. 청소년 근육 위축의 한 형태는 진행성 척수 근육 위축입니다.

진행성 척추 근육 조직

진행성 척수성 근위축증은 근육 조직의 점진적인 손실을 특징으로 하는 이 질병의 한 형태입니다. 이 질병으로 인해 근육은 머리부터 발끝까지 점차적으로 질량과 수축성을 잃습니다.

이러한 형태의 청소년 질병의 주요 원인은 근육 세포 내부에 돌연변이 엡실론-시누클레인 유전자와 같은 독성 단백질이 축적되는 것입니다. 이로 인해 근육 섬유가 죽고 파괴됩니다.

그 결과, 근육 위축이 발생하고 사지의 약화 및 이동성 상실이 발생합니다. 시간이 지남에 따라 조치를 취하지 않으면 운동 조정 장애, 균형 문제 및 사지 마비가 나타날 수 있습니다.

이 질환은 대개 2세에서 30세 사이의 어린이와 젊은 성인에게 발생합니다. 그러나 치료하지 않고 방치하면 질병이 몸 전체로 퍼지고 완전한 마비로 이어질 수 있습니다.

진행성 척추 근육 조직의 검사 및 진단에는 유전자 검사, 근육 생검 및 근전도 검사가 포함됩니다. 치료에는 약물 요법과 필요한 경우 수술이 포함됩니다.

가장 일반적인 치료 방법은 글루탐산 및 그 염과 같은 약물을 사용하여 신경계의 성능을 향상시키는 것입니다. 또한 진통제와 항염증제가 사용됩니다. 외과적 치료에는 척수와 신경 뿌리에 가해지는 압력을 완화하기 위해 추간판을 절제하는 것이 포함될 수 있습니다.

예방과 예후

청소년 척수근위축증을 예방하려면 신경세포에 손상을 줄 수 있는 화학물질과 방사선과의 접촉을 피하는 것이 필요합니다. 신체 활동을 모니터링하고 건강한 생활 방식을 유지하는 것도 중요합니다.

진행성 척추 돌연변이 환자의 예후는 질병의 형태, 연령 및 합병증의 유무에 따라 다릅니다. 일부 환자는 일부 근육 기능을 유지할 수 있지만 대부분은 독립적으로 움직일 수 없습니다. 치료는 질병의 진행을 늦출 수 있지만 완전한 회복으로 이어지는 경우는 거의 없습니다. 어떤 경우에는 질병이 최종 단계에 진입하여 환자가 사망할 수도 있습니다.



청소년 진행성 척수성 근위축증은 선천성 질환의 결과로 발생할 수 있는 위험한 질병입니다. 이는 근육 손실과 약화가 발생하여 특히 일상적인 작업을 수행하려고 할 때 움직임과 기능에 부정적인 영향을 미치는 상태입니다.

청소년 척수성 근위축증은 근육 약화를 유발하는 상염색체 열성 특성으로 유전되는 유전 질환입니다. 미숙아, 발달 결함, 유전병에서 발생하며 중추 신경계 발달 지연으로 나타납니다. 질병의 징후는 이미 아이의 생애 첫 달에 나타납니다. 대부분이 병리는 생후 첫해 후반에 진단되며 나중에 증상이 나타나는 경우는 적습니다. 유전적 결함은 남성 생식 기관에서 가장 흔히 관찰되지만 때로는 여성 생식 기관에서도 관찰됩니다. 어린이에게 질병의 발현을 유발하는 주요 요인은 복잡한 유전(건강한 부모 집단에 결함이 있는 유전자가 있는 경우), 심한 임신, 수중 분만 또는 제왕절개, 출산을 위한 산모의 준비 장애, 발병 지연 등입니다. 분만, 소량의 양수.

질병의 주요 증상은 다양한 심각도의 운동 장애입니다. 태아는 빨기 반사 장애 및 삼키는 데 어려움을 겪을 수 있으며, 신생아에서는 입을 벌리기 어려움, 기침, 숨가쁨, 경련, 손의 운동 과잉 활동, 요실금, 언어 장애, 불쾌감 및 협응 문제가 있을 수 있습니다. 아이는 팔과 다리가 뒤틀린 자세를 취합니다(근긴장성 과다운동증). 이미 식물 시대가 시작될 때부터 마비를 유지하면서 근육 긴장도와 균형이 감소하는 배경에서 사지 경련 증상이 눈에 띄게 나타납니다. 경련 중에는 다리와 팔뚝에 통증이 나타나고 따끔거림이 나타납니다. 목 근육, 허벅지 뒤쪽, 종아리 근육의 경련 현상이 더욱 두드러집니다. 안면 근육의 결함, 척추의 근긴장 장애가 있는 근골격계