Αιμορραγική Αγγειίτιδα (Αναφυλακτική Πορφύρα, Τριχοειδής Τοξίκωση, Νόσος Henoch-Schoen-Lein)

Η αιτιολογία της αιμορραγικής αγγειίτιδας δεν είναι απολύτως σαφής. Οξείες και χρόνιες λοιμώξεις, τοξικοί-αλλεργικοί παράγοντες (αυγά, ψάρια, γάλα, εμβολιασμοί, ορισμένα φάρμακα, έλμινθες) έχουν αιτιολογική σημασία.

Η παθογένεια της νόσου είναι πολύπλοκη. Σημασία αποδίδεται στον σχηματισμό τοξικών ουσιών που επηρεάζουν τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, αυξάνοντας τη διαπερατότητά τους. Ένας ορισμένος ρόλος αποδίδεται σε ανοσοσυμπλεγμένες βλάβες του αγγειακού τοιχώματος και στην κατάσταση ανοσοανεπάρκειας.

Κλινική εικόνα. Η ασθένεια συχνά ξεκινά ξαφνικά, λιγότερο συχνά μετά από μια βραχυπρόθεσμη ασθένεια, συνήθως μετά από μόλυνση. Ένα σημαντικό σύμπτωμα είναι η βλάβη του δέρματος με τη μορφή βλατιδώδους-αιμορραγικού, μερικές φορές φυσαλιδώδους εξανθήματος. Το εξάνθημα είναι συμμετρικό, εντοπίζεται στα πόδια, τον κορμό, το πρόσωπο και τα χέρια. Χαρακτηρίζεται από δερματικό κνησμό και παραισθησία. Συχνά παρατηρείται πρήξιμο των χεριών, των ποδιών και των ποδιών.

Συχνά συμπτώματα είναι: πυρετός, πόνος στην κοιλιά, έμετος με αίμα, μαύρα κόπρανα, πόνος στις αρθρώσεις. Οι εξετάσεις αποκάλυψαν ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, μειωμένο δείκτη λευκωματίνης-σφαιρίνης, μειωμένη ποσότητα προθρομβίνης, αυξημένη διαπερατότητα τριχοειδών.

Υπάρχουν οξεία, υποξεία, χρόνια και υποτροπιάζουσα πορεία. Υπάρχουν επίσης 3 βαθμοί δραστηριότητας της νόσου. Τα παιδιά προσχολικής ηλικίας προσβάλλονται συχνότερα.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με τη νόσο Werlhof και την αιμορροφιλία.

Η θεραπεία περιλαμβάνει: ανάπαυση στο κρεβάτι, αντιβιοτικά, αντιισταμινικά, σαλικυλικά, εντεροροφητικά, συμπληρώματα ασβεστίου, ασκορβικό οξύ, ρουτίνη. Για σοβαρά σύνδρομα, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή και ηπαρίνη.

Η πρόγνωση είναι γενικά ευνοϊκή, αλλά επιδεινώνεται με την ανάπτυξη σοβαρών συνδρόμων.