出血性血管炎(过敏性紫癜、毛细血管中毒、亨诺克-舍恩-莱因病)

出血性血管炎的病因尚不完全清楚。急性和慢性感染、有毒过敏因素(鸡蛋、鱼、牛奶、疫苗、某些药物、蠕虫)具有重要的因果关系。

该病发病机制复杂。重要的是影响血管壁、增加其渗透性的有毒物质的形成。血管壁的免疫复合物损伤和免疫缺陷状态具有一定的作用。

临床图片。该疾病通常突然发作,较少发生在短期疾病后,通常是在感染后。一个重要的症状是皮肤损伤,表现为丘疹性出血性皮疹,有时是大疱性皮疹。皮疹是对称的,集中在腿部、躯干、面部和手臂。特点是皮肤瘙痒和感觉异常。经常观察到手、脚和腿肿胀。

常见症状有:发烧、腹痛、呕吐带血、黑便、关节痛。测试显示中性白细胞增多、白蛋白-球蛋白指数降低、凝血酶原量减少、毛细血管通透性增加。

病程有急性、亚急性、慢性和反复发作。疾病活动度也有3级。学龄前儿童最常受到影响。

与韦尔霍夫病和血友病进行鉴别诊断。

治疗包括:卧床休息、抗生素、抗组胺药、水杨酸盐、肠吸收剂、钙补充剂、抗坏血酸、芦丁。对于严重的综合征,可使用糖皮质激素和肝素。

预后通常良好,但随着严重综合征的发展而恶化。