Θρομβοκυτταροπάθεια Αιμορραγική

**Η θρομβοπενία αιμορραγικού τύπου** είναι μια ομάδα σπάνιων γενετικών διαταραχών πήξης που εμφανίζονται με σχεδόν φυσιολογικό αριθμό κυττάρων και χαμηλές ιδιότητες πρόσφυσης, συσσωμάτωσης και του κύκλου ζωής τους.

Σύμφωνα με τη νέα ταξινόμηση, η θρομβοπενία χωρίζεται σε πέντε τύπους: βασική, συνοδευτική θρόμβωση

Θρομβοφιλία, λευκοκυττάρωση σε χρόνια λοίμωξη, αιμορραγία. η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων μειώνει σημαντικά την πήξη του αίματος μέχρι την ανάπτυξη αιμορραγίας (αιμορραγία). Η διάγνωση της αιμορραγικής ΘΡΟΜΒΟΚΥΤΤΑΡΟΠΑΘΕΙΑΣ καθιερώνεται με βάση τη φύση της αιμορραγίας. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται επίσης από ιστορικό αιμάρθρωσης, αιμορραγιών στις αρθρώσεις και στο δέρμα.

Στην ΘΡΟΜΒΟΚΥΤΤΑΡΟΠΛΑΣΤΙΚΗ ΔΙΑΘΕΣΗ, το ΟΔΗΜΑ, η υπερμελάγχρωση και τα σημεία θρομβοπενίας απουσιάζουν. Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων παρατηρείται στην περιφέρεια, κυρίως σε νεαρά άτομα. Για τη διάγνωση της θρομβοκυττάρωσης, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί ο χρόνος πήξης της θρομβίνης. Ειδικά για τη διάθεση, χρησιμοποιούνται αντισώματα κατά της γλυκοπρωτεΐνης gp 11b/IX (ονομάζεται GPIb-120 στη διεθνή ανοσολογική συντομογραφία). Στα παιδιά, εμφανίζεται υπερ- ή υπογαμμασφαιριναιμία (αυξημένη ή μειωμένη συγκέντρωση αντισωμάτων του κλάσματος g-σφαιρίνης στο αίμα). Κατά τη διάγνωση, λαμβάνεται υπόψη η ταυτόχρονη παθολογία (σε περίπτωση νευρομεγαλίας, προσδιορίζεται το επίπεδο γοναδοτροπίνης, σε περίπτωση ανεπάρκειας των επινεφριδίων - αδρεναλίνη, νορεπινεφρίνη και κορτιζόλη).

Βιβλιογραφία:

* Κατάλογος «Ιατρική» * A.L.