Expansiones cilíndricas o saculares irreversibles congénitas o más a menudo adquiridas de bronquios segmentarios y subsegmentarios con inflamación crónica de la pared bronquial, en el 50% de los casos, bilateral, con mayor frecuencia localizada en los segmentos basales y los lóbulos inferiores. El desarrollo de las bronquiectasias se basa en defectos congénitos de las estructuras bronquiales (fibrosis quística, síndrome de Cart-gener, síndrome de William-Campbell - insuficiencia de la estructura del cartílago), neumonía o bronquitis sufridas en la primera infancia, una violación de los mecanismos de protección (gamma-globulina deficiencia, fagocitosis alterada, deficiencia de ots-antitripsina), una complicación de otras enfermedades pulmonares y bronquiales (bronquitis crónica, aspiración de cuerpos extraños). Hay bronquiectasias primarias y secundarias.
La bronquiectasia primaria es causada por defectos congénitos con la aparición de hipertrofia de la mucosa bronquial, agravando la violación de la función de drenaje, hipercrinia con la adición de una infección secundaria. La causa de las bronquiectasias adquiridas secundarias puede ser cualquier violación de la función de drenaje de los bronquios, tanto de origen funcional como orgánico, con hipercrinia secundaria, infección y destrucción de la pared bronquial con un marco cartilaginoso débilmente definido. Posteriormente se produce peribronquitis, edema parenquimatoso y cambios cicatriciales en el tejido pulmonar.
Síntomas, por supuesto. La bronquiectasia se desarrolla a cualquier edad; Ocurren con mayor frecuencia en la primera infancia, pero los síntomas pueden aparecer mucho más tarde. Su gravedad y características varían ampliamente entre diferentes pacientes e incluso dentro del mismo paciente en diferentes momentos.
Los síntomas más comunes son tos crónica y producción de esputo. En los adultos, el único síntoma de bronquiectasias "secas" puede ser la hemoptisis. El inicio típico de la enfermedad es una neumonía grave, seguida de una resolución incompleta de los síntomas y una tos persistente residual con esputo.
A medida que avanza el proceso, la tos suele volverse más productiva; A menudo ocurre con una regularidad característica: por la mañana al levantarse y tarde por la noche, a veces al acostarse y en otras ocasiones muchos pacientes apenas tosen. En casos avanzados se presentan sibilancias, dificultad para respirar, otras manifestaciones de insuficiencia respiratoria e insuficiencia ventricular derecha debido al desarrollo de cor pulmonale, combinadas con bronquitis crónica y enfisema. A menudo se detectan signos de hipoxia crónica, un síntoma de baquetas y uñas en forma de gafas de reloj.
El diagnóstico se basa en un examen radiológico de los pulmones, que revela caries, atelectasia y reducción volumétrica de uno o varios lóbulos del pulmón, e infiltración de tejido. El examen tomográfico permite aclarar la naturaleza de los cambios en el tejido pulmonar, pero la tomografía computarizada proporciona la mayor información. La aclaración de la localización de las bronquiectasias se logra mediante broncografía, que se utiliza para decidir la necesidad de la cirugía y su volumen.
En caso de enfermedad unilateral o de reciente aparición, la broncofiberoscopia está indicada para excluir un tumor, cuerpo extraño u otra patología endobronquial local. Es importante considerar la posibilidad de patologías concomitantes, en particular fibrosis quística, condiciones de inmunodeficiencia y anomalías congénitas que predisponen a las bronquiectasias.
Tratamiento. El tratamiento conservador tiene como objetivo combatir las infecciones agudas y crónicas e incluye terapia antibacteriana, mejorando la función de drenaje de los bronquios: inhalación de broncodilatadores, ejercicios de respiración, masaje torácico según? tapping, cursos de broncofibroscopias sanitarias, especialmente las estacionales. En caso de exacerbaciones del proceso, está indicada la hospitalización. Es necesario el saneamiento de la cavidad bucal y los senos paranasales.
El tratamiento quirúrgico de la lesión de un lóbulo y dos segmentos de un lado y como máximo de un lóbulo del otro se realiza en dos etapas con un intervalo de 5 a 6 meses. Las indicaciones absolutas incluyen sangrado severo recurrente cuando la resección de emergencia