Vakaların% 50'sinde bronşiyal duvarın kronik iltihabı ile birlikte segmental ve subsegmental bronşların konjenital veya daha sık edinilmiş geri dönüşü olmayan silindirik veya sakküler genişlemeleri - iki taraflı, çoğunlukla bazal segmentlerde ve alt loblarda lokalize. Bronşektazinin gelişimi, bronş yapılarının konjenital kusurlarına (kistik fibroz, Cart-gener sendromu, William-Campbell sendromu - kıkırdak çerçevesinin yetersizliği), erken çocukluk döneminde geçirilen pnömoni veya bronşite, koruyucu mekanizmaların (gamma-globulin) ihlaline dayanmaktadır. eksikliği, bozulmuş fagositoz, ots-antitripsin eksikliği), diğer akciğer ve bronş hastalıklarının bir komplikasyonu (kronik bronşit, yabancı cisimlerin aspirasyonu). Birincil ve ikincil bronşektazi vardır.
Birincil bronşektazi, bronşiyal mukozanın hipertrofisinin başlamasıyla birlikte konjenital kusurlardan kaynaklanır, drenaj fonksiyonunun ihlali, ikincil bir enfeksiyonun eklenmesiyle hiperkrini şiddetlenir. Sekonder edinilmiş bronşektazinin nedeni, bronşların hem fonksiyonel hem de organik kökenli drenaj fonksiyonunun herhangi bir ihlali, sekonder hiperkrin, enfeksiyon ve zayıf tanımlanmış bir kıkırdaklı çerçeve ile bronş duvarının tahrip edilmesi olabilir. Daha sonra peribronşit, parankimal ödem ve akciğer dokusunda sikatrisyel değişiklikler meydana gelir.
Belirtiler elbette. Bronşektazi her yaşta gelişir; Çoğunlukla erken çocukluk döneminde ortaya çıkarlar, ancak belirtiler çok daha sonra ortaya çıkabilir. Şiddeti ve özellikleri farklı hastalar arasında ve hatta aynı hastada farklı zamanlarda büyük farklılıklar gösterir.
En sık görülen semptomlar kronik öksürük ve balgam üretimidir. Yetişkinlerde “kuru” bronşektazinin tek semptomu hemoptizi olabilir. Hastalığın tipik başlangıcı şiddetli pnömonidir, bunu semptomların tam olarak düzelmemesi ve balgamlı kalıcı öksürük takip eder.
Süreç ilerledikçe öksürük genellikle daha üretken hale gelir; sıklıkla karakteristik bir düzenlilikle ortaya çıkar: sabahları kalktığınızda ve akşam geç saatlerde, bazen yatarken ve diğer zamanlarda çoğu hasta neredeyse hiç öksürmez. İleri vakalarda kronik bronşit ve amfizem ile birlikte hırıltı, nefes darlığı, solunum yetmezliğinin diğer belirtileri ve kor pulmonale gelişimine bağlı sağ ventriküler yetmezlik ortaya çıkar. Kronik hipoksi belirtileri sıklıkla tespit edilir - saat camı şeklinde baget ve çivi belirtisi.
Teşhis, akciğerlerin röntgen muayenesine, boşlukların, atelektazilerin ve akciğer lob veya loblarında hacimsel azalmanın ve doku infiltrasyonunun ortaya çıkarılmasına dayanır. Tomografik muayene akciğer dokusundaki değişikliklerin doğasını açıklığa kavuşturmayı mümkün kılar, ancak bilgisayarlı tomografi en fazla bilgiyi sağlar. Bronşektazinin lokalizasyonunun netleştirilmesi, ameliyat ihtiyacına ve hacmine karar vermek için kullanılan bronkografi ile sağlanır.
Tek taraflı veya yakın zamanda ortaya çıkan hastalık durumunda, bir tümörü, yabancı cismi veya diğer lokal endobronşiyal patolojiyi dışlamak için bronkofiberoskopi endikedir. Eşlik eden patoloji olasılığını, özellikle kistik fibroz, immün yetmezlik koşulları ve bronşektaziye zemin hazırlayan konjenital anomalilerin dikkate alınması önemlidir.
Tedavi. Konservatif tedavi, akut ve kronik enfeksiyonla mücadeleyi amaçlamaktadır ve antibakteriyel tedaviyi, bronşların drenaj fonksiyonunu iyileştirmeyi içerir: bronkodilatörlerin solunması, nefes egzersizleri, göğüs masajı? dokunma, sanitasyon bronkofibroskopisi kursları, özellikle mevsimsel olanlar. Sürecin alevlenmesi durumunda hastaneye yatış belirtilir. Ağız boşluğu ve paranazal sinüslerin sanitasyonu gereklidir.
Bir tarafta bir lob ve iki segment, diğer tarafta en fazla bir lobdaki hasarların cerrahi tedavisi 5-6 ay arayla iki aşamada gerçekleştirilir. Mutlak endikasyonlar acil rezeksiyon sırasında tekrarlayan şiddetli kanamayı içerir.