支气管扩张

先天性或更常见的后天性节段和亚节段支气管不可逆的圆柱形或囊状扩张，伴有支气管壁慢性炎症，50％的病例为双侧，最常见于基底节段和下叶。支气管扩张的形成是基于支气管结构的先天性缺陷（囊性纤维化、卡特格纳综合征、威廉坎贝尔综合征 - 软骨框架不足）、儿童早期遭受的肺炎或支气管炎、保护机制（γ-球蛋白）的侵犯缺乏，吞噬功能受损，ots-抗胰蛋白酶缺乏），其他肺部和支气管疾病（慢性支气管炎，异物吸入）的并发症。支气管扩张有原发性和继发性。

原发性支气管扩张是由于先天性缺陷引起的，支气管粘膜肥厚，加重引流功能的侵犯，并伴有继发感染。继发性获得性支气管扩张的原因可能是任何对支气管引流功能的侵犯，无论是功能性的还是器质性的，伴有继发性高滤清、感染和软骨框架不明确的支气管壁的破坏。随后，出现支气管周围炎、实质水肿和肺组织瘢痕变化。

当然是症状。支气管扩张可发生于任何年龄；它们最常发生在儿童早期，但症状可能会晚得多。不同患者之间甚至同一患者不同时间的严重程度和特征差异很大。

最常见的症状是慢性咳嗽和咳痰。在成人中，“干性”支气管扩张的唯一症状可能是咯血。该病的典型症状是严重肺炎，随后症状未完全缓解，并伴有持续性咳嗽和痰。

随着这个过程的进展，咳嗽通常会变得更加频繁。它经常以特有的规律发生：早上起床时和晚上较晚时，有时在睡觉时，有时许多患者几乎不咳嗽。晚期病例会出现喘息、呼吸急促以及由于肺心病发展导致的呼吸衰竭和右心室衰竭的其他表现，并伴有慢性支气管炎和肺气肿。慢性缺氧的迹象经常被发现 - 鸡腿和指甲以表镜形式出现的症状。

诊断基于肺部 X 射线检查，显示空洞、肺不张、肺叶体积缩小以及组织浸润。断层扫描检查可以阐明肺组织变化的性质，但计算机断层扫描提供的信息最多。通过支气管造影可明确支气管扩张的定位，用于决定是否需要手术及其体积。

如果是单侧或新近发病的疾病，则需要进行支气管纤维镜检查以排除肿瘤、异物或其他局部支气管内病变。重要的是要考虑伴随病理的可能性，特别是囊性纤维化、免疫缺陷疾病和易导致支气管扩张的先天性异常。

治疗。保守治疗旨在对抗急慢性感染，包括抗菌治疗、改善支气管引流功能：吸入支气管扩张剂、呼吸练习、胸部按摩等。穿刺、卫生支气管纤维镜检查课程，尤其是季节性检查。如果病情恶化，则需要住院治疗。口腔和鼻旁窦的卫生是必要的。

对于一侧一侧肺叶和两段损伤以及另一侧最多一侧肺叶损伤的手术治疗分两个阶段进行，间隔为 5-6 个月。绝对适应症包括紧急切除时复发性严重出血