Bronchiëctasie

Congenitale of vaker verworven onomkeerbare cilindrische of sacculaire expansies van segmentale en subsegmentale bronchiën met chronische ontsteking van de bronchiënwand, in 50% van de gevallen - bilateraal, meestal gelokaliseerd in de basale segmenten en lagere lobben. De ontwikkeling van bronchiëctasieën is gebaseerd op aangeboren defecten van bronchiale structuren (taaislijmziekte, Cart-gener-syndroom, William-Campbell-syndroom - insufficiëntie van het kraakbeenframe), longontsteking of bronchitis opgelopen in de vroege kinderjaren, een schending van beschermende mechanismen (gamma-globuline deficiëntie, verminderde fagocytose, ots-antitrypsinedeficiëntie), een complicatie van andere long- en bronchiale ziekten (chronische bronchitis, aspiratie van vreemde lichamen). Er zijn primaire en secundaire bronchiëctasieën.

Primaire bronchiëctasie wordt veroorzaakt door aangeboren afwijkingen met het begin van hypertrofie van het bronchiale slijmvlies, waardoor de schending van de drainagefunctie wordt verergerd, hypercrinia met de toevoeging van een secundaire infectie. De oorzaak van secundair verworven bronchiëctasie kan elke schending zijn van de drainagefunctie van de bronchiën, zowel functioneel als organisch van oorsprong, met secundaire hypercrinie, infectie en vernietiging van de bronchiale wand met een zwak gedefinieerd kraakbeenachtig frame. Vervolgens treden peribronchitis, parenchymaal oedeem en littekenveranderingen in het longweefsel op.

Symptomen, natuurlijk. Bronchiëctasie ontstaat op elke leeftijd; Ze komen meestal voor in de vroege kinderjaren, maar de symptomen kunnen veel later optreden. De ernst en kenmerken ervan variëren sterk tussen verschillende patiënten en zelfs binnen dezelfde patiënt op verschillende tijdstippen.

De meest voorkomende symptomen zijn chronische hoest en sputumproductie. Bij volwassenen kan bloedspuwing het enige symptoom van “droge” bronchiëctasie zijn. Het typische begin van de ziekte is een ernstige longontsteking, gevolgd door een onvolledige oplossing van de symptomen en een aanhoudende hoest met sputum.

Naarmate het proces vordert, wordt de hoest gewoonlijk productiever; het komt vaak met karakteristieke regelmaat voor: 's ochtends bij het opstaan ​​en laat in de avond, soms bij het naar bed gaan, en op andere momenten hoesten veel patiënten nauwelijks. Piepende ademhaling, kortademigheid en andere manifestaties van ademhalingsfalen en rechterventrikelfalen als gevolg van de ontwikkeling van cor pulmonale komen in gevorderde gevallen voor, gecombineerd met chronische bronchitis en emfyseem. Tekenen van chronische hypoxie worden vaak waargenomen - een symptoom van drumstokken en spijkers in de vorm van horlogeglazen.

De diagnose is gebaseerd op een röntgenonderzoek van de longen, waarbij gaatjes, atelectase en volumetrische reductie van een lob of lobben van de long aan het licht komen, en weefselinfiltratie. Tomografisch onderzoek maakt het mogelijk om de aard van veranderingen in het longweefsel te verduidelijken, maar computertomografie levert de meeste informatie op. Verduidelijking van de lokalisatie van bronchiëctasie wordt bereikt door bronchografie, die wordt gebruikt om de noodzaak van een operatie en het volume ervan te bepalen.

In het geval van een eenzijdige of recentelijk optredende ziekte is bronchofiberoscopie geïndiceerd om een ​​tumor, vreemd lichaam of andere lokale endobronchiale pathologie uit te sluiten. Het is belangrijk om rekening te houden met de mogelijkheid van bijkomende pathologie, in het bijzonder cystische fibrose, immuundeficiëntie en aangeboren afwijkingen die predisponeren voor bronchiëctasie.

Behandeling. Conservatieve behandeling is gericht op het bestrijden van acute en chronische infecties en omvat antibacteriële therapie, verbetering van de drainagefunctie van de bronchiën: inhalatie van luchtwegverwijders, ademhalingsoefeningen, borstmassage volgens? tappen, cursussen sanitaire bronchofibroscopieën, vooral seizoensgebonden. In geval van exacerbaties van het proces is ziekenhuisopname geïndiceerd. Sanering van de mondholte en neusbijholten is noodzakelijk.

De chirurgische behandeling van schade aan één lob en twee segmenten aan de ene kant en maximaal een lob aan de andere kant wordt uitgevoerd in twee fasen met een interval van 5-6 maanden. Absolute indicaties zijn onder meer terugkerende ernstige bloedingen bij noodresectie