Medfødte eller oftere erhvervede irreversible cylindriske eller sackulære udvidelser af segmentelle og subsegmentale bronkier med kronisk betændelse i bronkialvæggen, i 50% af tilfældene - bilateral, oftest lokaliseret i basalsegmenterne og nedre lapper. Udviklingen af bronkiektasi er baseret på medfødte defekter af bronkial strukturer (cystisk fibrose, Cart-gener syndrom, William-Campbell syndrom - utilstrækkelig brusk ramme), lungebetændelse eller bronkitis led i den tidlige barndom, en krænkelse af beskyttelsesmekanismer (gamma-globulin) mangel, svækket fagocytose, ots-antitrypsin-mangel), en komplikation til andre lunge- og bronkiale sygdomme (kronisk bronkitis, aspiration af fremmedlegemer). Der er primær og sekundær bronkiektasi.
Primær bronkiektasi er forårsaget af medfødte defekter med indtræden af hypertrofi af bronchial slimhinde, hvilket forværrer krænkelsen af dræningsfunktion, hyperkrini med tilføjelse af en sekundær infektion. Årsagen til sekundær erhvervet bronkiektasi kan være enhver krænkelse af bronkiernes dræningsfunktion, både funktionel og organisk af oprindelse, med sekundær hyperkrini, infektion og ødelæggelse af bronkialvæggen med en svagt defineret bruskramme. Efterfølgende opstår peribronkitis, parenkymalt ødem og cicatricial forandringer i lungevæv.
Symptomer, selvfølgelig. Bronkiektasi udvikler sig i enhver alder; De opstår oftest i den tidlige barndom, men symptomer kan vise sig meget senere. Deres sværhedsgrad og karakteristika varierer meget blandt forskellige patienter og endda inden for den samme patient på forskellige tidspunkter.
De mest almindelige symptomer er kronisk hoste og sputumproduktion. Hos voksne kan det eneste symptom på "tør" bronkiektasi være hæmotyse. Sygdommens typiske begyndelse er alvorlig lungebetændelse, efterfulgt af ufuldstændig opløsning af symptomer og en resterende vedvarende hoste med opspyt.
Efterhånden som processen skrider frem, bliver hosten normalt mere produktiv; det forekommer ofte med karakteristisk regelmæssighed: om morgenen, når man står op og sent om aftenen, nogle gange når man går i seng, og andre gange hoster mange patienter næsten ikke. Hvæsen, åndenød, andre manifestationer af respirationssvigt og højre ventrikelsvigt på grund af udviklingen af cor pulmonale forekommer i fremskredne tilfælde, kombineret med kronisk bronkitis og emfysem. Tegn på kronisk hypoxi opdages ofte - et symptom på trommestikker og negle i form af urbriller.
Diagnosen er baseret på en røntgenundersøgelse af lungerne, afsløring af hulrum, atelektase og volumetrisk reduktion af en eller flere lungelapper og vævsinfiltration. Tomografisk undersøgelse gør det muligt at afklare arten af ændringer i lungevævet, men computertomografi giver mest information. Afklaring af lokaliseringen af bronchiectasis opnås ved bronkografi, som bruges til at bestemme behovet for operation og dets volumen.
I tilfælde af ensidig eller nyligt opstået sygdom er bronchofiberoskopi indiceret for at udelukke en tumor, fremmedlegeme eller anden lokal endobronchial patologi. Det er vigtigt at overveje muligheden for samtidig patologi, især cystisk fibrose, immundefekttilstande og medfødte anomalier, der disponerer for bronkiektasi.
Behandling. Konservativ behandling er rettet mod at bekæmpe akut og kronisk infektion og omfatter antibakteriel terapi, forbedring af drænfunktionen af bronkierne: indånding af bronkodilatatorer, vejrtrækningsøvelser, brystmassage ifølge? tapning, forløb med sanitetsbronchofibroskopier, især sæsonbestemte. I tilfælde af eksacerbationer af processen er indlæggelse indiceret. Sanering af mundhulen og paranasale bihuler er nødvendig.
Kirurgisk behandling for beskadigelse af en lap og to segmenter på den ene side og maksimalt en lap på den anden udføres i to trin med et interval på 5-6 måneder. Absolutte indikationer omfatter tilbagevendende alvorlig blødning ved nødresektion