Rozstrzenie oskrzeli

Wrodzone lub częściej nabyte nieodwracalne cylindryczne lub workowate poszerzenia oskrzeli segmentowych i subsegmentowych z przewlekłym zapaleniem ściany oskrzeli, w 50% przypadków obustronne, najczęściej zlokalizowane w segmentach podstawnych i płatach dolnych. Rozwój rozstrzeni oskrzeli opiera się na wrodzonych wadach struktur oskrzeli (mukowiscydoza, zespół Cart-genera, zespół Williama-Campbella - niewydolność szkieletu chrząstki), zapaleniu płuc lub zapaleniu oskrzeli przebytym we wczesnym dzieciństwie, naruszeniu mechanizmów ochronnych (gamma-globulina niedobór, upośledzona fagocytoza, niedobór os-antytrypsyny), powikłanie innych chorób płuc i oskrzeli (przewlekłe zapalenie oskrzeli, aspiracja ciał obcych). Wyróżnia się rozstrzenie oskrzeli pierwotne i wtórne.

Pierwotne rozstrzenie oskrzeli jest spowodowane wadami wrodzonymi z początkiem przerostu błony śluzowej oskrzeli, pogarszającym naruszenie funkcji drenażu, hiperkrynię z dodatkiem wtórnej infekcji. Przyczyną wtórnego nabytego rozstrzenia oskrzeli może być każde naruszenie funkcji drenażu oskrzeli, zarówno pochodzenia funkcjonalnego, jak i organicznego, z wtórną hiperkrynią, infekcją i zniszczeniem ściany oskrzeli ze słabo określoną ramą chrzęstną. Następnie dochodzi do zapalenia okołooskrzelowego, obrzęku miąższu i zmian bliznowatych w tkance płucnej.

Objawy, oczywiście. Rozstrzenie oskrzeli rozwija się w każdym wieku; Najczęściej pojawiają się we wczesnym dzieciństwie, ale objawy mogą pojawić się znacznie później. Ich nasilenie i charakterystyka są bardzo zróżnicowane u różnych pacjentów, a nawet u tego samego pacjenta w różnym czasie.

Najczęstszymi objawami są przewlekły kaszel i wytwarzanie plwociny. U dorosłych jedynym objawem „suchego” rozstrzenia oskrzeli może być krwioplucie. Typowym początkiem choroby jest ciężkie zapalenie płuc, po którym następuje niecałkowite ustąpienie objawów i resztkowy uporczywy kaszel z plwociną.

W miarę postępu procesu kaszel zwykle staje się bardziej produktywny; często występuje z charakterystyczną regularnością: rano, gdy wstaje, i późnym wieczorem, czasami, gdy kładzie się spać, a innym razem wielu pacjentów prawie nie kaszle. W zaawansowanych przypadkach występują świszczący oddech, duszność, inne objawy niewydolności oddechowej i niewydolności prawej komory spowodowane rozwojem serca płucnego, połączone z przewlekłym zapaleniem oskrzeli i rozedmą płuc. Często wykrywane są oznaki przewlekłego niedotlenienia - objaw podudzi i paznokci w postaci szkieł zegarkowych.

Rozpoznanie opiera się na badaniu rentgenowskim płuc, które ujawnia ubytki, niedodmę i zmniejszenie objętości płata lub płatów płuca oraz naciek tkanki. Badanie tomograficzne pozwala wyjaśnić charakter zmian w tkance płucnej, ale najwięcej informacji dostarcza tomografia komputerowa. Wyjaśnienie lokalizacji rozstrzeni oskrzeli osiąga się za pomocą bronchografii, która służy do określenia potrzeby operacji i jej objętości.

W przypadku choroby jednostronnej lub niedawno powstałej, wskazana jest bronchofiberoskopia w celu wykluczenia guza, ciała obcego lub innej miejscowej patologii wewnątrzoskrzelowej. Należy wziąć pod uwagę możliwość współistnienia patologii, w szczególności mukowiscydozy, niedoborów odporności i wad wrodzonych predysponujących do rozstrzeni oskrzeli.

Leczenie. Leczenie zachowawcze ma na celu zwalczanie ostrych i przewlekłych infekcji i obejmuje terapię przeciwbakteryjną, poprawiającą funkcję drenażową oskrzeli: wdychanie leków rozszerzających oskrzela, ćwiczenia oddechowe, masaż klatki piersiowej wg. opukiwanie, kursy bronchofibroskopii sanitarnej, zwłaszcza sezonowej. W przypadku zaostrzenia procesu wskazana jest hospitalizacja. Konieczne jest odkażanie jamy ustnej i zatok przynosowych.

Leczenie chirurgiczne uszkodzeń jednego płata i dwóch segmentów po jednej stronie oraz maksymalnie płata po drugiej stronie przeprowadza się dwuetapowo w odstępie 5-6 miesięcy. Bezwzględne wskazania obejmują nawracające ciężkie krwawienie w przypadku pilnej resekcji