Бронхоектатична хвороба

Вроджені або частіше набуті незворотні циліндричні або мішковидні розширення сегментарних та субсегментарних бронхів із хронічним запаленням бронхіальної стінки, у 50% випадків – двосторонні, частіше локалізовані у базальних сегментах та нижніх частках. В основі розвитку бронхоектазів лежать вроджені вади бронхіальних структур (кістозний фіброз, синдром Карта-генера, синдром Вілліам-Кемпбелла - недостатність хрящового каркасу), перенесені в ранньому дитинстві пневмонії або бронхіти, порушення захисних механізмів (гамаза-глобулін оц-антитрипсинова недостатність), ускладнення інших легеневих та бронхіальних хвороб (хронічний бронхіт, аспірація сторонніх тіл). Розрізняють первинні та вторинні бронхоектази.

Первинні бронхоектази обумовлені вродженими вадами з гіпертрофією слизової оболонки бронхів, що посилює порушення дренажної функції, гіперкринією з приєднанням вторинної інфекції. Причиною вторинних набутих бронхоектазів може бути будь-яке порушення дренажної функції бронхів як функціонального, так і органічного походження, з вторинною гіперкринією, приєднанням інфекції та руйнуванням стінки бронхів із слабко вираженим хрящовим каркасом. Надалі виникають перибронхіт, набряк паренхіми та рубцева зміна тканини легені.

Симптоми, перебіг. Бронхоектази розвиваються у будь-якому віці; Найчастіше вони виникають у ранньому дитинстві, але симптоми можуть з'явитися набагато пізніше. Їхня тяжкість і характеристика широко варіюють у різних хворих і навіть у одного і того ж хворого в різний час.

Найбільш характерний хронічний кашель та відділення мокротиння. У дорослих єдиним симптомом «сухих» бронхоектазів може бути кровохаркання. Типовий початок захворювання - важка пневмонія з наступним неповним зникненням симптомів і залишковим завзятим кашлем з мокротою.

У міру прогресування процесу кашель зазвичай стає дедалі продуктивнішим; часто він виникає з характерною регулярністю: вранці при підйомі і пізно ввечері, іноді при відході до сну, а в решту годин багато хворих майже не кашляють. Свистяче дихання, задишка, інші прояви дихальної недостатності і правошлуночкова недостатність внаслідок розвитку легеневого серця зустрічаються в випадках, що далеко зайшли, що поєднуються з хронічним бронхітом і емфіземою. Часто виявляються ознаки хронічної гіпоксії - симптом барабанних паличок і нігтів у вигляді стекол.

Діагноз ґрунтується на рентгенологічному дослідженні легень, що виявляє порожнини, ателектаз та об'ємне зменшення частки або часток легені, інфільтрацію тканини. Томографічне дослідження дозволяє уточнити характер змін легеневої тканини, проте найбільшу інформацію дає комп'ютерна томографія. Уточнення локалізації бронхоектазів досягається бронхографією, яку застосовують для вирішення питання про необхідність операції та її обсяг.

При односторонньому або нещодавньому захворюванні показана бронхофіброскопія для виключення пухлини, стороннього тіла або іншої локальної ендобронхіальної патології. Важливо враховувати можливість поєднаної патології, зокрема муковісцидозу, імунодефіцитних станів та схильних до бронхоектаз вроджених аномалій.

Лікування. Консервативне лікування спрямоване на боротьбу з гострою та хронічною інфекцією та включає антибактеріальну терапію, покращення дренажної функції бронхів: інгаляції бронхолітиків, дихальна гімнастика, масаж грудної клітки? колочуванням, курси санаційних бронхофіброскопій, особливо сезонні. При загостреннях процесу показано госпіталізація. Необхідна санація порожнини рота та приносових пазух.

Оперативне лікування при ураженні однієї частки та двох сегментів на одній стороні та максимум частки на іншій виконують у два етапи з інтервалом 5-6 міс. До абсолютних показань відносяться сильні кровотечі, що рецидивують, коли невідкладна резекція