Bronxial divarın xroniki iltihabı ilə seqmental və subseqmental bronxların anadangəlmə və ya daha tez-tez qazanılmış dönməz silindrik və ya saccular genişlənməsi, 50% hallarda - ikitərəfli, ən çox bazal seqmentlərdə və aşağı loblarda lokallaşdırılmışdır. Bronxoektaziyanın inkişafı bronxial strukturların anadangəlmə qüsurlarına (kistik fibroz, Cart-gener sindromu, William-Kampbell sindromu - qığırdaq çərçivəsinin çatışmazlığı), erkən uşaqlıq dövründə məruz qalmış pnevmoniya və ya bronxit, qoruyucu mexanizmlərin (qamma-qlobulin) pozulmasına əsaslanır. çatışmazlığı, pozulmuş faqositoz, ots-antitripsin çatışmazlığı), digər ağciyər və bronxial xəstəliklərin ağırlaşması (xroniki bronxit, yad cisimlərin aspirasiyası). Birincili və ikincili bronşektazi var.
Birincili bronşektazi bronxial mukozanın hipertrofiyasının başlanğıcı ilə anadangəlmə qüsurlar, drenaj funksiyasının pozulmasını ağırlaşdıran, ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi ilə hiperkriniya ilə əlaqələndirilir. İkincili qazanılmış bronxoektaziyanın səbəbi, bronxların həm funksional, həm də üzvi mənşəli drenaj funksiyasının hər hansı bir pozulması, ikincil hiperkriniya, infeksiya və bronxial divarın zəif müəyyən edilmiş qığırdaqlı çərçivə ilə məhv edilməsi ola bilər. Sonradan ağciyər toxumasında peribronxit, parenximal ödem və cicatricial dəyişikliklər baş verir.
Semptomlar, kurs. Bronşektazi hər yaşda inkişaf edir Onlar ən çox erkən uşaqlıqda baş verir, lakin simptomlar daha sonra görünə bilər. Onların şiddəti və xüsusiyyətləri müxtəlif xəstələrdə və hətta eyni xəstədə müxtəlif vaxtlarda geniş şəkildə dəyişir.
Ən çox görülən simptomlar xroniki öskürək və bəlğəm istehsalıdır. Yetkinlərdə "quru" bronxoektaziyanın yeganə əlaməti hemoptizi ola bilər. Xəstəliyin tipik başlanğıcı ağır sətəlcəmdir, sonra simptomların natamam həlli və bəlğəmli qalıq davamlı öskürəkdir.
Proses irəlilədikcə öskürək adətən daha məhsuldar olur tez-tez xarakterik müntəzəmliklə baş verir: səhər qalxanda və axşam gec saatlarda, bəzən yatarkən, digər vaxtlarda isə bir çox xəstələr çətinliklə öskürürlər. Hırıltı, nəfəs darlığı, tənəffüs çatışmazlığının digər təzahürləri və kor pulmonale inkişafı ilə əlaqədar sağ mədəciyin çatışmazlığı xroniki bronxit və amfizem ilə birlikdə inkişaf etmiş hallarda baş verir. Xroniki hipoksiyanın əlamətləri tez-tez aşkar edilir - saat eynəkləri şəklində nağara və dırnaqların bir simptomu.
Diaqnoz ağciyərlərin rentgen müayinəsinə əsaslanır, boşluqlar, atelektaz və ağciyərin lobunun və ya loblarının həcminin azalması və toxuma infiltrasiyasıdır. Tomoqrafik müayinə ağciyər toxumasında dəyişikliklərin xarakterini aydınlaşdırmağa imkan verir, lakin kompüter tomoqrafiyası ən çox məlumat verir. Bronşektazi lokalizasiyasının aydınlaşdırılması əməliyyata ehtiyac və onun həcmini təyin etmək üçün istifadə edilən bronxoqrafiya ilə əldə edilir.
Birtərəfli və ya yeni başlayan xəstəlik halında, bronxofiberoskopiya şişi, yad cismi və ya digər yerli endobronxial patologiyanı istisna etmək üçün göstərilir. Qarşılıqlı patologiyaların, xüsusən də kistik fibrozun, immun çatışmazlığı vəziyyətlərinin və bronşektaza meylli anadangəlmə anomaliyaların mümkünlüyünü nəzərə almaq vacibdir.
Müalicə. Konservativ müalicə kəskin və xroniki infeksiya ilə mübarizəyə yönəldilmişdir və bronxların drenaj funksiyasının yaxşılaşdırılması, antibakterial terapiya daxildir: bronxodilatatorların inhalyasiyası, tənəffüs məşqləri, sinə masajı? tıqqıltı, sanitar bronxofibroskopiya kursları, xüsusilə mövsümi olanlar. Prosesin kəskinləşməsi halında xəstəxanaya yerləşdirmə göstərilir. Ağız boşluğunun və paranazal sinusların sanitariyası lazımdır.
Bir tərəfdə bir lobun və iki seqmentin, digər tərəfdən isə maksimum lobun zədələnməsinin cərrahi müalicəsi 5-6 ay fasilə ilə iki mərhələdə aparılır. Mütləq göstərişlərə təcili rezeksiya zamanı təkrarlanan ağır qanaxma daxildir