Βρογχεκτασίες

Συγγενείς ή συχνότερα επίκτητες μη αναστρέψιμες κυλινδρικές ή σακικές επεκτάσεις τμηματικών και υποτμηματικών βρόγχων με χρόνια φλεγμονή του βρογχικού τοιχώματος, στο 50% των περιπτώσεων - αμφοτερόπλευρες, πιο συχνά εντοπισμένες στα βασικά τμήματα και στους κάτω λοβούς. Η ανάπτυξη βρογχεκτασιών βασίζεται σε συγγενή ελαττώματα των βρογχικών δομών (κυστική ίνωση, σύνδρομο Cart-gener, σύνδρομο William-Campbell - ανεπάρκεια του πλαισίου του χόνδρου), πνευμονία ή βρογχίτιδα που υπέστη στην πρώιμη παιδική ηλικία, παραβίαση προστατευτικών μηχανισμών (γάμα-σφαιρίνη ανεπάρκεια, εξασθενημένη φαγοκυττάρωση, ανεπάρκεια ots-αντιθρυψίνης), μια επιπλοκή άλλων πνευμονικών και βρογχικών παθήσεων (χρόνια βρογχίτιδα, αναρρόφηση ξένων σωμάτων). Υπάρχουν πρωτοπαθείς και δευτερογενείς βρογχεκτασίες.

Η πρωτογενής βρογχεκτασία προκαλείται από συγγενή ελαττώματα με την εμφάνιση υπερτροφίας του βρογχικού βλεννογόνου, επιδεινώνοντας την παραβίαση της λειτουργίας αποστράγγισης, υπερκρινία με την προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης. Η αιτία της δευτερογενούς επίκτητης βρογχεκτασίας μπορεί να είναι οποιαδήποτε παραβίαση της λειτουργίας παροχέτευσης των βρόγχων, τόσο λειτουργικής όσο και οργανικής προέλευσης, με δευτερογενή υπερκρινία, μόλυνση και καταστροφή του βρογχικού τοιχώματος με ασθενώς καθορισμένο χόνδρινο πλαίσιο. Στη συνέχεια, εμφανίζεται περιβρογχίτιδα, παρεγχυματικό οίδημα και κυκλικές αλλαγές στον πνευμονικό ιστό.

Συμπτώματα, πορεία. Οι βρογχεκτασίες αναπτύσσονται σε οποιαδήποτε ηλικία. Εμφανίζονται συχνότερα στην πρώιμη παιδική ηλικία, αλλά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν πολύ αργότερα. Η σοβαρότητα και τα χαρακτηριστικά τους ποικίλλουν ευρέως μεταξύ διαφορετικών ασθενών και ακόμη και μέσα στον ίδιο ασθενή σε διαφορετικές χρονικές στιγμές.

Τα πιο κοινά συμπτώματα είναι ο χρόνιος βήχας και η παραγωγή πτυέλων. Στους ενήλικες, το μόνο σύμπτωμα της «ξηρής» βρογχεκτασίας μπορεί να είναι η αιμόπτυση. Η τυπική έναρξη της νόσου είναι η σοβαρή πνευμονία, ακολουθούμενη από ατελή υποχώρηση των συμπτωμάτων και υπολειπόμενο επίμονο βήχα με πτύελα.

Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, ο βήχας γίνεται συνήθως πιο παραγωγικός. Συχνά εμφανίζεται με χαρακτηριστική κανονικότητα: το πρωί όταν σηκώνεστε και αργά το βράδυ, μερικές φορές όταν πηγαίνετε για ύπνο και άλλες φορές πολλοί ασθενείς δεν βήχουν σχεδόν καθόλου. Συριγμός, δύσπνοια, άλλες εκδηλώσεις αναπνευστικής ανεπάρκειας και ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας λόγω της ανάπτυξης πνευμονικής καρδίας εμφανίζονται σε προχωρημένες περιπτώσεις, σε συνδυασμό με χρόνια βρογχίτιδα και εμφύσημα. Συχνά ανιχνεύονται σημάδια χρόνιας υποξίας - ένα σύμπτωμα τυμπάνων και καρφιών με τη μορφή γυαλιών ρολογιού.

Η διάγνωση βασίζεται σε ακτινογραφία των πνευμόνων, αποκάλυψη κοιλοτήτων, ατελεκτασία και ογκομετρική μείωση λοβού ή λοβών του πνεύμονα και διήθηση ιστού. Η τομογραφική εξέταση καθιστά δυνατή την αποσαφήνιση της φύσης των αλλαγών στον πνευμονικό ιστό, αλλά η αξονική τομογραφία παρέχει τις περισσότερες πληροφορίες. Η αποσαφήνιση του εντοπισμού των βρογχεκτασιών επιτυγχάνεται με βρογχογράφημα, η οποία χρησιμοποιείται για να αποφασιστεί η ανάγκη χειρουργικής επέμβασης και ο όγκος της.

Σε περίπτωση μονόπλευρης ή πρόσφατα εμφανισθείσας νόσου, η βρογχοϊνοσκόπηση ενδείκνυται για τον αποκλεισμό όγκου, ξένου σώματος ή άλλης τοπικής ενδοβρογχικής παθολογίας. Είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα ταυτόχρονης παθολογίας, ιδιαίτερα κυστικής ίνωσης, καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας και συγγενών ανωμαλιών που προδιαθέτουν για βρογχεκτασίες.

Θεραπεία. Η συντηρητική θεραπεία στοχεύει στην καταπολέμηση της οξείας και χρόνιας λοίμωξης και περιλαμβάνει αντιβακτηριακή θεραπεία, βελτίωση της λειτουργίας παροχέτευσης των βρόγχων: εισπνοή βρογχοδιασταλτικών, ασκήσεις αναπνοής, μασάζ στο στήθος σύμφωνα με; tapping, μαθήματα υγιεινής βρογχοϊνοσκοπήσεων, ιδιαίτερα εποχιακών. Σε περίπτωση παροξύνσεων της διαδικασίας ενδείκνυται νοσηλεία. Η υγιεινή της στοματικής κοιλότητας και των παραρρινίων κόλπων είναι απαραίτητη.

Η χειρουργική θεραπεία για τη βλάβη ενός λοβού και δύο τμημάτων στη μία πλευρά και το μέγιστο ενός λοβού στην άλλη πραγματοποιείται σε δύο στάδια με μεσοδιάστημα 5-6 μηνών. Οι απόλυτες ενδείξεις περιλαμβάνουν επαναλαμβανόμενη σοβαρή αιμορραγία κατά την επείγουσα εκτομή