Espansioni cilindriche o sacculari irreversibili congenite o più spesso acquisite dei bronchi segmentali e subsegmentali con infiammazione cronica della parete bronchiale, nel 50% dei casi - bilaterale, il più delle volte localizzata nei segmenti basali e nei lobi inferiori. Lo sviluppo delle bronchiectasie si basa su difetti congeniti delle strutture bronchiali (fibrosi cistica, sindrome di Cart-gener, sindrome di William-Campbell - insufficienza della struttura cartilaginea), polmonite o bronchite subita nella prima infanzia, violazione dei meccanismi protettivi (gamma-globuline carenza, fagocitosi alterata, carenza di ots-antitripsina), una complicazione di altre malattie polmonari e bronchiali (bronchite cronica, aspirazione di corpi estranei). Esistono bronchiectasie primarie e secondarie.
Le bronchiectasie primarie sono causate da difetti congeniti con comparsa di ipertrofia della mucosa bronchiale, aggravamento della violazione della funzione di drenaggio, ipercrinia con l'aggiunta di un'infezione secondaria. La causa delle bronchiectasie acquisite secondarie può essere qualsiasi violazione della funzione di drenaggio dei bronchi, sia funzionale che organica, con ipercrinia secondaria, infezione e distruzione della parete bronchiale con una struttura cartilaginea debolmente definita. Successivamente si verificano peribronchite, edema parenchimale e alterazioni cicatriziali nel tessuto polmonare.
Sintomi, ovviamente. Le bronchiectasie si sviluppano a qualsiasi età; Si verificano più spesso nella prima infanzia, ma i sintomi possono comparire molto più tardi. La loro gravità e caratteristiche variano ampiamente tra i diversi pazienti e anche all'interno dello stesso paziente in momenti diversi.
I sintomi più comuni sono tosse cronica e produzione di espettorato. Negli adulti, l’unico sintomo delle bronchiectasie “secche” può essere l’emottisi. L'esordio tipico della malattia è una polmonite grave, seguita da una risoluzione incompleta dei sintomi e da una tosse persistente residua con espettorato.
Man mano che il processo progredisce, la tosse diventa solitamente più produttiva; si presenta spesso con la caratteristica regolarità: al mattino quando ci si alza e la sera tardi, a volte quando si va a letto, altre volte molti pazienti tossiscono appena. Respiro sibilante, mancanza di respiro, altre manifestazioni di insufficienza respiratoria e insufficienza ventricolare destra dovute allo sviluppo del cuore polmonare si verificano nei casi avanzati, in combinazione con bronchite cronica ed enfisema. Spesso vengono rilevati segni di ipossia cronica, un sintomo di bacchette e unghie sotto forma di vetri da orologio.
La diagnosi si basa sull'esame radiografico dei polmoni, che rivela cavità, atelettasia e riduzione volumetrica di uno o più lobi del polmone, nonché infiltrazione tissutale. L'esame tomografico consente di chiarire la natura dei cambiamenti nel tessuto polmonare, ma la tomografia computerizzata fornisce la maggior parte delle informazioni. Il chiarimento della localizzazione delle bronchiectasie si ottiene mediante broncografia, che viene utilizzata per decidere la necessità dell'intervento chirurgico e il suo volume.
In caso di malattia monolaterale o di recente insorgenza, la broncofiberoscopia è indicata per escludere un tumore, un corpo estraneo o altra patologia endobronchiale locale. È importante considerare la possibilità di patologie concomitanti, in particolare fibrosi cistica, condizioni di immunodeficienza e anomalie congenite che predispongono alle bronchiectasie.
Trattamento. Il trattamento conservativo è finalizzato a combattere le infezioni acute e croniche e comprende la terapia antibatterica, migliorando la funzione di drenaggio dei bronchi: inalazione di broncodilatatori, esercizi di respirazione, massaggio toracico secondo? intercettazioni, corsi di broncofibroscopie igienico-sanitarie, soprattutto stagionali. In caso di esacerbazioni del processo, è indicato il ricovero in ospedale. È necessaria l'igienizzazione del cavo orale e dei seni paranasali.
Il trattamento chirurgico per il danno a un lobo e due segmenti da un lato e al massimo un lobo dall'altro viene eseguito in due fasi con un intervallo di 5-6 mesi. Le indicazioni assolute includono sanguinamenti gravi ricorrenti durante la resezione d'urgenza