Bronchiektázie

Vrozené nebo častěji získané nevratné cylindrické nebo vakové expanze segmentálních a subsegmentálních bronchů s chronickým zánětem stěny bronchů, v 50% případů - oboustranné, nejčastěji lokalizované v bazálních segmentech a dolních lalocích. Vznik bronchiektázie je založen na vrozených vadách bronchiálních struktur (cystická fibróza, Cart-generův syndrom, William-Campbellův syndrom - nedostatečnost chrupavkového rámu), pneumonii nebo bronchitidě prodělané v raném dětství, porušení ochranných mechanismů (gama-globulin nedostatek, porucha fagocytózy, nedostatek ots-antitrypsinu), komplikace jiných plicních a bronchiálních onemocnění (chronická bronchitida, aspirace cizích těles). Existují primární a sekundární bronchiektázie.

Primární bronchiektázie jsou způsobeny vrozenými vadami se vznikem hypertrofie bronchiální sliznice, prohlubující porušení drenážní funkce, hyperkrinie s přidáním sekundární infekce. Příčinou sekundárních získaných bronchiektázií může být jakékoli porušení drenážní funkce průdušek, funkčního i organického původu, se sekundární hyperkrinií, infekcí a destrukcí stěny průdušek se slabě ohraničeným chrupavčitým rámem. Následně dochází k peribronchitidě, edému parenchymu a zjizveným změnám v plicní tkáni.

Příznaky, průběh. Bronchiektázie se vyvíjí v každém věku; Nejčastěji se vyskytují v raném dětství, ale příznaky se mohou objevit mnohem později. Jejich závažnost a charakteristiky se velmi liší mezi různými pacienty a dokonce i u stejného pacienta v různých časech.

Nejčastějšími příznaky jsou chronický kašel a tvorba sputa. U dospělých může být jediným příznakem „suché“ bronchiektázie hemoptýza. Typickým nástupem onemocnění je těžký zápal plic, následovaný neúplným ústupem symptomů a reziduálním přetrvávajícím kašlem se sputem.

Jak proces postupuje, kašel se obvykle stává produktivnějším; často se vyskytuje s charakteristickou pravidelností: ráno při vstávání a pozdě večer, někdy při spaní a jindy mnoho pacientů téměř nekašle. V pokročilých případech se v kombinaci s chronickou bronchitidou a emfyzémem objevují sípání, dušnost, další projevy respiračního selhání a selhání pravé komory v důsledku rozvoje cor pulmonale. Často jsou detekovány známky chronické hypoxie - příznak paliček a hřebíků v podobě hodinových skel.

Diagnóza je založena na rentgenovém vyšetření plic, odhalení dutin, atelektázy a volumetrické redukce laloku nebo laloků plic a tkáňové infiltrace. Tomografické vyšetření umožňuje objasnit povahu změn v plicní tkáni, nejvíce informací však poskytuje počítačová tomografie. Objasnění lokalizace bronchiektázie se dosahuje bronchografií, pomocí které se rozhoduje o potřebě operace a jejím objemu.

V případě jednostranného nebo nedávno vzniklého onemocnění je indikována broncofiberoskopie k vyloučení nádoru, cizího tělesa nebo jiné lokální endobronchiální patologie. Je důležité vzít v úvahu možnost doprovodné patologie, zejména cystické fibrózy, stavů imunodeficience a vrozených anomálií predisponujících k bronchiektázii.

Léčba. Konzervativní léčba je zaměřena na boj s akutní a chronickou infekcí a zahrnuje antibakteriální terapii, zlepšení drenážní funkce průdušek: inhalace bronchodilatancií, dechová cvičení, masáž hrudníku dle? čepování, kurzy sanitačních bronchofibroskopií, zejména sezónních. V případě exacerbací procesu je indikována hospitalizace. Je nutná sanitace dutiny ústní a vedlejších nosních dutin.

Chirurgická léčba poškození jednoho laloku a dvou segmentů na jedné straně a maximálně laloku na druhé se provádí ve dvou etapách s odstupem 5-6 měsíců. Mezi absolutní indikace patří opakované závažné krvácení při urgentní resekci