기관지 벽의 만성 염증과 함께 선천적 또는 더 자주 후천적으로 분절 및 하위 분절 기관지의 돌이킬 수 없는 원통형 또는 주머니형 확장이 발생하며, 50%의 경우 - 양측성, 가장 흔히 기저 분절 및 하부 엽에 국한됩니다. 기관지 확장증의 발병은 기관지 구조의 선천적 결함(낭포성 섬유증, 카트-제너 증후군, 윌리엄-캠벨 증후군 - 연골 틀의 부전), 유아기에 겪은 폐렴 또는 기관지염, 보호 메커니즘 위반(감마 글로불린)에 기초합니다. 결핍, 식균작용 장애, ots-항트립신 결핍), 기타 폐 및 기관지 질환의 합병증(만성 기관지염, 이물질 흡인). 일차성 및 이차성 기관지 확장증이 있습니다.
원발성 기관지 확장증은 기관지 점막의 비대가 시작되는 선천적 결함으로 인해 발생하며, 이차 감염이 추가되어 배액 기능의 위반, 과다분비증이 악화됩니다. 2차 후천성 기관지 확장증의 원인은 2차 과다분비증, 약하게 정의된 연골 구조로 기관지 벽의 감염 및 파괴와 함께 기능적 및 유기적 기원의 기관지 배수 기능의 위반일 수 있습니다. 결과적으로 기관지 주위염, 실질 부종 및 폐 조직의 반흔 변화가 발생합니다.
물론 증상입니다. 기관지 확장증은 모든 연령에서 발생합니다. 이는 유아기에 가장 흔히 발생하지만 증상은 훨씬 나중에 나타날 수도 있습니다. 이들의 중증도와 특징은 환자마다 매우 다르며 심지어 같은 환자라도 다른 시기에 크게 다릅니다.
가장 흔한 증상은 만성 기침과 가래 생성입니다. 성인의 경우 "건성" 기관지 확장증의 유일한 증상은 객혈일 수 있습니다. 이 질병의 전형적인 발병은 심한 폐렴이며, 이어서 증상의 불완전한 해결과 가래를 동반한 지속적인 기침이 뒤따릅니다.
과정이 진행됨에 따라 기침은 일반적으로 더욱 생산적이 됩니다. 이는 특징적인 규칙성으로 자주 발생합니다. 아침에 일어날 때, 저녁 늦게, 때로는 잠자리에 들 때, 그리고 다른 때에는 많은 환자가 기침을 거의 하지 않습니다. 만성 기관지염 및 폐기종과 함께 진행된 경우에는 천명음, 숨가쁨, 호흡 부전의 기타 증상 및 폐성 심 발달로 인한 우심실 부전이 발생합니다. 만성 저산소증의 징후가 종종 감지됩니다. 이는 시계 안경 형태의 드럼 스틱과 손톱의 증상입니다.
진단은 충치, 무기폐, 폐 엽의 용적 감소, 조직 침윤을 확인하는 폐의 X선 검사를 기반으로 합니다. 단층 촬영 검사를 통해 폐 조직 변화의 성격을 명확히 할 수 있지만 컴퓨터 단층 촬영이 가장 많은 정보를 제공합니다. 기관지 확장증의 국소화에 대한 명확한 확인은 수술의 필요성과 수술량을 결정하는 데 사용되는 기관지 조영술을 통해 이루어집니다.
일측성 또는 최근 발병한 질병의 경우, 종양, 이물질 또는 기타 국소 기관지 내 병리를 배제하기 위해 기관지섬유경 검사가 필요합니다. 특히 낭포성 섬유증, 면역결핍 상태 및 기관지 확장증에 걸리기 쉬운 선천성 기형과 같은 동반 병리의 가능성을 고려하는 것이 중요합니다.
치료. 보수적 치료는 급성 및 만성 감염 퇴치를 목표로 하며 항균 요법, 기관지 배수 기능 개선(기관지 확장제 흡입, 호흡 운동, 흉부 마사지 등)이 포함됩니다. 태핑, 위생 기관지 섬유경 검사 과정, 특히 계절성 검사. 과정이 악화되는 경우 입원이 표시됩니다. 구강 및 부비동의 위생이 필요합니다.
한쪽 엽과 2개 분절, 다른 쪽 최대 엽의 손상에 대한 수술적 치료는 5~6개월 간격으로 2단계로 수행됩니다. 절대 적응증에는 응급 절제 시 재발성 중증 출혈이 포함됩니다.