Bronkiektasi

Medfødt eller oftere ervervet irreversible sylindriske eller sakkulære utvidelser av segmentelle og subsegmentale bronkier med kronisk betennelse i bronkialveggen, i 50% av tilfellene - bilateral, oftest lokalisert i basalsegmentene og nedre fliker. Utviklingen av bronkiektasi er basert på medfødte defekter i bronkialstrukturer (cystisk fibrose, Cart-gener syndrom, William-Campbell syndrom - insuffisiens av bruskramme), lungebetennelse eller bronkitt som ble påført tidlig i barndommen, et brudd på beskyttelsesmekanismer (gamma-globulin) mangel, svekket fagocytose, ots-antitrypsin-mangel), en komplikasjon av andre lunge- og bronkialsykdommer (kronisk bronkitt, aspirasjon av fremmedlegemer). Det er primær og sekundær bronkiektasi.

Primær bronkiektasi er forårsaket av medfødte defekter med utbruddet av hypertrofi av bronkial slimhinne, forverrer brudd på dreneringsfunksjon, hyperkrini med tillegg av en sekundær infeksjon. Årsaken til sekundær ervervet bronkiektasi kan være ethvert brudd på dreneringsfunksjonen til bronkiene, både funksjonell og organisk opprinnelse, med sekundær hyperkrini, infeksjon og ødeleggelse av bronkialveggen med en svakt definert bruskramme. Deretter oppstår peribronkitt, parenkymalt ødem og cicatricial endringer i lungevev.

Symptomer, selvfølgelig. Bronkiektasi utvikler seg i alle aldre; De oppstår oftest i tidlig barndom, men symptomene kan dukke opp mye senere. Deres alvorlighetsgrad og egenskaper varierer mye mellom forskjellige pasienter og til og med innen samme pasient til forskjellige tider.

De vanligste symptomene er kronisk hoste og sputumproduksjon. Hos voksne kan det eneste symptomet på "tørr" bronkiektasi være hemoptyse. Det typiske utbruddet av sykdommen er alvorlig lungebetennelse, etterfulgt av ufullstendig oppløsning av symptomene og en gjenværende vedvarende hoste med oppspytt.

Etter hvert som prosessen skrider frem, blir hosten vanligvis mer produktiv; det oppstår ofte med karakteristisk regelmessighet: om morgenen når man står opp og sent på kvelden, noen ganger når man legger seg, og andre ganger hoster mange pasienter nesten ikke. Piping, kortpustethet, andre manifestasjoner av respirasjonssvikt og høyre ventrikkelsvikt på grunn av utvikling av cor pulmonale forekommer i avanserte tilfeller, kombinert med kronisk bronkitt og emfysem. Tegn på kronisk hypoksi oppdages ofte - et symptom på trommestikker og negler i form av klokkebriller.

Diagnosen er basert på røntgenundersøkelse av lungene, avsløring av hulrom, atelektase og volumetrisk reduksjon av en eller flere lungelapper, og vevsinfiltrasjon. Tomografisk undersøkelse gjør det mulig å avklare arten av endringer i lungevevet, men datatomografi gir mest informasjon. Avklaring av lokalisering av bronkiektasi oppnås ved bronkografi, som brukes til å bestemme behovet for kirurgi og volum.

Ved ensidig eller nylig oppstått sykdom er bronkofiberoskopi indisert for å utelukke en svulst, fremmedlegeme eller annen lokal endobronkial patologi. Det er viktig å vurdere muligheten for samtidig patologi, spesielt cystisk fibrose, immunsvikttilstander og medfødte anomalier som disponerer for bronkiektasi.

Behandling. Konservativ behandling er rettet mot å bekjempe akutt og kronisk infeksjon og inkluderer antibakteriell terapi, forbedring av dreneringsfunksjonen til bronkiene: innånding av bronkodilatatorer, pusteøvelser, brystmassasje i henhold til? tapping, kurs med sanitær bronkofibroskopier, spesielt sesongbaserte. Ved forverring av prosessen er sykehusinnleggelse indisert. Sanering av munnhulen og paranasale bihuler er nødvendig.

Kirurgisk behandling for skade på en lapp og to segmenter på den ene siden og maksimalt en lapp på den andre utføres i to etapper med et intervall på 5-6 måneder. Absolutte indikasjoner inkluderer tilbakevendende alvorlig blødning ved nødreseksjon