Ekspansi silinder atau sakular ireversibel atau sakular bawaan dari bronkus segmental dan subsegmental dengan peradangan kronis pada dinding bronkus, pada 50% kasus - bilateral, paling sering terlokalisasi di segmen basal dan lobus bawah. Perkembangan bronkiektasis didasarkan pada kelainan bawaan pada struktur bronkus (fibrosis kistik, sindrom Cart-gener, sindrom William-Campbell - ketidakcukupan kerangka tulang rawan), pneumonia atau bronkitis yang diderita pada anak usia dini, pelanggaran mekanisme perlindungan (gamma-globulin defisiensi, gangguan fagositosis, defisiensi ots-antitripsin), komplikasi penyakit paru dan bronkial lainnya (bronkitis kronis, aspirasi benda asing). Ada bronkiektasis primer dan sekunder.
Bronkiektasis primer disebabkan oleh kelainan kongenital dengan timbulnya hipertrofi mukosa bronkus, memperparah gangguan fungsi drainase, hiperkrinia dengan penambahan infeksi sekunder. Penyebab bronkiektasis didapat sekunder dapat berupa pelanggaran fungsi drainase bronkus, baik yang berasal dari fungsional maupun organik, dengan hiperkrinia sekunder, infeksi dan kerusakan dinding bronkus dengan kerangka tulang rawan yang lemah. Selanjutnya terjadi peribronkitis, edema parenkim dan perubahan sikatrik pada jaringan paru.
Gejalanya, tentu saja. Bronkiektasis berkembang pada usia berapa pun; Penyakit ini paling sering terjadi pada masa kanak-kanak, namun gejalanya mungkin muncul jauh di kemudian hari. Tingkat keparahan dan karakteristiknya sangat bervariasi antara pasien yang berbeda dan bahkan pada pasien yang sama pada waktu yang berbeda.
Gejala yang paling umum adalah batuk kronis dan produksi dahak. Pada orang dewasa, satu-satunya gejala bronkiektasis “kering” mungkin adalah hemoptisis. Permulaan khas dari penyakit ini adalah pneumonia berat, diikuti dengan resolusi gejala yang tidak lengkap dan sisa batuk terus-menerus disertai dahak.
Seiring berjalannya proses, batuk biasanya menjadi lebih produktif; sering terjadi dengan keteraturan yang khas: di pagi hari saat bangun tidur dan sore hari, kadang saat hendak tidur, dan di waktu lain banyak pasien yang sulit batuk. Mengi, sesak napas, manifestasi lain dari gagal napas dan gagal ventrikel kanan akibat perkembangan kor pulmonal terjadi pada kasus lanjut, dikombinasikan dengan bronkitis kronis dan emfisema. Tanda-tanda hipoksia kronis sering terdeteksi - gejala stik drum dan kuku berupa kacamata arloji.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan rontgen paru-paru yang menunjukkan adanya gigi berlubang, atelektasis dan pengecilan volumetrik suatu lobus atau lobus paru, serta infiltrasi jaringan. Pemeriksaan tomografi memungkinkan untuk memperjelas sifat perubahan pada jaringan paru-paru, namun tomografi komputer memberikan informasi paling banyak. Klarifikasi lokalisasi bronkiektasis dicapai dengan bronkografi, yang digunakan untuk menentukan kebutuhan pembedahan dan volumenya.
Dalam kasus penyakit unilateral atau baru muncul, bronkofiberoskopi diindikasikan untuk menyingkirkan tumor, benda asing, atau patologi endobronkial lokal lainnya. Penting untuk mempertimbangkan kemungkinan patologi yang terjadi bersamaan, khususnya fibrosis kistik, kondisi imunodefisiensi, dan kelainan kongenital yang merupakan predisposisi bronkiektasis.
Perlakuan. Perawatan konservatif ditujukan untuk memerangi infeksi akut dan kronis dan mencakup terapi antibakteri, meningkatkan fungsi drainase bronkus: inhalasi bronkodilator, latihan pernapasan, pijat dada menurut? penyadapan, kursus bronkofibroskopi sanitasi, terutama yang musiman. Jika proses memburuk, rawat inap diindikasikan. Sanitasi rongga mulut dan sinus paranasal diperlukan.
Perawatan bedah kerusakan satu lobus dan dua segmen di satu sisi dan maksimal satu lobus di sisi lain dilakukan dalam dua tahap dengan selang waktu 5-6 bulan. Indikasi absolutnya termasuk perdarahan hebat berulang dengan reseksi darurat