Bronkiektaasi

Segmentaalisten ja subsegmentaalisten keuhkoputkien synnynnäinen tai useammin hankittu palautumaton lieriömäinen tai sakkulaarinen laajeneminen, jossa on krooninen keuhkoputken seinämän tulehdus, 50% tapauksista - molemminpuolinen, useimmiten tyvilohkoihin ja alalohkoihin. Bronkiektaasin kehittyminen perustuu keuhkoputkien rakenteiden synnynnäisiin vaurioihin (kystinen fibroosi, Cart-generin oireyhtymä, William-Campbellin oireyhtymä - ruston vajaatoiminta), varhaislapsuudessa kärsittyyn keuhkokuumeeseen tai keuhkoputkentulehdukseen, suojamekanismien (gammaglobuliini) rikkomiseen puutos, heikentynyt fagosytoosi, ots-antitrypsiinin puutos), muiden keuhko- ja keuhkoputkien sairauksien (krooninen keuhkoputkentulehdus, vieraiden esineiden aspiraatio) komplikaatio. On olemassa primaarinen ja sekundaarinen keuhkoputkentulehdus.

Primaarinen keuhkoputkentulehdus johtuu synnynnäisistä vaurioista, joihin liittyy keuhkoputkien limakalvon hypertrofia, mikä pahentaa vedenpoistotoiminnan häiriöitä, hyperkrinia, johon on lisätty toissijainen infektio. Toissijaisen hankitun bronkiektaasin syy voi olla mikä tahansa keuhkoputkien tyhjennystoiminnan häiriö, sekä toiminnallinen että orgaaninen, sekundaarisen hyperkrinian, infektion ja keuhkoputken seinämän tuhoutumisen kanssa heikosti määritellyllä rustorungolla. Myöhemmin esiintyy peribronkiittia, parenkymaalista turvotusta ja keuhkokudoksen syvennysmuutoksia.

Oireet, tietysti. Bronkiektaasi kehittyy missä tahansa iässä; Ne esiintyvät useimmiten varhaislapsuudessa, mutta oireet voivat ilmaantua paljon myöhemmin. Niiden vakavuus ja ominaisuudet vaihtelevat suuresti eri potilaiden välillä ja jopa saman potilaan sisällä eri aikoina.

Yleisimmät oireet ovat krooninen yskä ja ysköksen eritys. Aikuisilla ainoa "kuivan" bronkiektaasin oire voi olla hemoptysis. Tyypillinen sairauden alku on vaikea keuhkokuume, jota seuraa oireiden epätäydellinen häviäminen ja ysköksen kera jäännösyskä.

Prosessin edetessä yskä yleensä tulee tuottavammaksi; sitä esiintyy usein tyypillisellä säännöllisyydellä: aamulla noustessa ja myöhään illalla, joskus nukkumaan mentäessä ja toisinaan monet potilaat tuskin ystävät. Hengityksen vinkumista, hengenahdistusta, muita hengitysvajauksen ja oikean kammion vajaatoiminnan ilmenemismuotoja esiintyy edenneissä tapauksissa yhdessä kroonisen keuhkoputkentulehduksen ja emfyseeman kanssa. Kroonisen hypoksian merkkejä havaitaan usein - oireena koivesta ja nauloista kellolasien muodossa.

Diagnoosi perustuu keuhkojen röntgentutkimukseen, jossa havaitaan onteloita, keuhkon lohkon tai lohkojen atelektaasin ja volumetrinen pienenemistä sekä kudosinfiltraatiota. Tomografinen tutkimus mahdollistaa keuhkokudoksen muutosten luonteen selvittämisen, mutta eniten tietoa saa tietokonetomografiasta. Bronkiektaasin lokalisointi saadaan selville bronkiografialla, jonka avulla päätetään leikkauksen tarve ja sen määrä.

Jos sairaus on yksipuolinen tai äskettäin alkanut, bronkofiberoskopia on indikoitu kasvaimen, vieraskappaleen tai muun paikallisen endobronkiaalisen patologian sulkemiseksi pois. On tärkeää ottaa huomioon mahdolliset samanaikaiset patologiat, erityisesti kystinen fibroosi, immuunipuutostilat ja synnynnäiset poikkeavuudet, jotka altistavat keuhkoputkentulehdukselle.

Hoito. Konservatiivinen hoito tähtää akuutin ja kroonisen infektion torjuntaan ja sisältää antibakteerisen hoidon, keuhkoputkien tyhjennystoiminnan parantamisen: keuhkoputkia laajentavien lääkkeiden hengittäminen, hengitysharjoitukset, rintakehän hieronta? koputus, sanitaatio bronkofibroskooppiset kurssit, erityisesti kausiluonteiset. Jos prosessi pahenee, sairaalahoito on aiheellinen. Suuontelon ja sivuonteloiden puhdistaminen on välttämätöntä.

Toisen lohkon ja toisella puolella kahden segmentin ja toisella lohkon enintään lohkon vaurioiden kirurginen hoito suoritetaan kahdessa vaiheessa 5-6 kuukauden välein. Absoluuttisia indikaatioita ovat toistuva vakava verenvuoto hätäresektiossa