気管支拡張症

先天性、またはより多くの場合後天性で、気管支壁の慢性炎症を伴う分節および分節気管支の不可逆的な円筒状または嚢状の拡張が見られ、症例の50％で両側性であり、最も多くの場合基底部および下葉に局在しています。気管支拡張症の発症は、気管​​支構造の先天的欠陥（嚢胞性線維症、カートジェネ症候群、ウィリアム・キャンベル症候群 - 軟骨フレームの機能不全）、幼児期に罹患した肺炎または気管支炎、保護機構の違反（ガンマグロブリン）に基づいています。欠乏症、食作用障害、ots-アンチトリプシン欠乏症）、他の肺および気管支疾患の合併症（慢性気管支炎、異物の誤嚥）。原発性気管支拡張症と続発性気管支拡張症があります。

原発性気管支拡張症は、気管​​支粘膜の肥大の発症を伴う先天性欠陥によって引き起こされ、排水機能の違反、二次感染の追加を伴う高分泌症の悪化を伴います。続発性後天性気管支拡張症の原因は、機能的および器質的原因による気管支の排出機能の違反であり、二次性高分泌症、感染、および軟骨構造の弱い気管支壁の破壊を伴います。その後、気管支周囲炎、実質浮腫、肺組織の瘢痕性変化が発生します。

もちろん症状はあります。気管支拡張症はどの年齢でも発症します。ほとんどの場合、幼児期に発生しますが、症状が現れるのはずっと後になる場合もあります。重症度や特徴は患者ごとに大きく異なり、同じ患者でも時期によって異なります。

最も一般的な症状は、慢性的な咳と痰の生成です。成人の場合、「乾性」気管支拡張症の唯一の症状は喀血である可能性があります。この病気の典型的な発症は重度の肺炎であり、その後、症状が完全に解消せず、痰を伴う持続的な咳が残ります。

プロセスが進行するにつれて、通常、咳はより激しくなります。多くの場合、それは特徴的な規則性を持って起こります。朝の起床時と夕方遅く、時には就寝時にも起こり、また、多くの患者が咳をほとんどしない時もあります。進行した症例では、慢性気管支炎や肺気腫と組み合わされて、喘鳴、息切れ、その他の呼吸不全の症状や肺性心の発症による右心室不全が発生します。慢性低酸素症の兆候がしばしば検出されます - 時計のガラスの形をしたドラムスティックと爪の症状です。

診断は肺の X 線検査に基づいて行われ、空洞、無気肺、肺葉の容積減少、および組織浸潤が明らかになります。断層撮影検査により肺組織の変化の性質を明らかにすることができますが、コンピューター断層撮影が最も多くの情報を提供します。気管支拡張症の局在の明確化は、手術の必要性とその容積を決定するために使用される気管支造影によって行われます。

片側性または最近発症した疾患の場合、腫瘍、異物、またはその他の局所的な気管支内の病変を除外するために気管支線維鏡検査が必要となります。付随する病状、特に嚢胞性線維症、免疫不全状態、気管支拡張症の素因となる先天異常の可能性を考慮することが重要です。

処理。保存的治療は、急性および慢性感染症と戦うことを目的としており、抗菌療法、気管支の排出機能の改善、つまり気管支拡張薬の吸入、呼吸法、胸部マッサージなどが含まれます。タッピング、衛生気管支線維鏡検査、特に季節性のもの。プロセスの悪化の場合は、入院が必要です。口腔と副鼻腔の衛生化が必要です。

片側の1つの葉と2つの部分、およびもう一方の最大の葉の損傷に対する外科的治療は、5〜6か月の間隔で2段階で行われます。絶対的な適応には、緊急切除時の再発性重度出血が含まれます。