Bẩm sinh hoặc thường mắc phải sự mở rộng hình trụ hoặc hình túi không thể đảo ngược của phế quản phân đoạn và phân đoạn với tình trạng viêm mãn tính của thành phế quản, trong 50% trường hợp - hai bên, thường khu trú nhất ở các đoạn cơ bản và thùy dưới. Sự phát triển của giãn phế quản dựa trên các khuyết tật bẩm sinh của cấu trúc phế quản (xơ nang, hội chứng Cart-gener, hội chứng William-Campbell - thiếu khung sụn), viêm phổi hoặc viêm phế quản mắc phải ở thời thơ ấu, vi phạm các cơ chế bảo vệ (gamma-globulin). thiếu hụt, suy giảm khả năng thực bào, thiếu hụt ots-antitrypsin), một biến chứng của các bệnh về phổi và phế quản khác (viêm phế quản mãn tính, hít dị vật). Có giãn phế quản nguyên phát và thứ phát.
Giãn phế quản nguyên phát là do dị tật bẩm sinh với sự khởi đầu phì đại của niêm mạc phế quản, làm nặng thêm tình trạng suy giảm chức năng thoát nước, tăng trương lực cơ kèm theo nhiễm trùng thứ phát. Nguyên nhân gây giãn phế quản thứ phát có thể là do bất kỳ vi phạm nào về chức năng thoát nước của phế quản, cả về chức năng và hữu cơ, với chứng tăng trương lực thứ phát, nhiễm trùng và phá hủy thành phế quản với khung sụn được xác định yếu. Sau đó, xảy ra viêm quanh phế quản, phù nhu mô và thay đổi sẹo ở mô phổi.
Tất nhiên là có triệu chứng. Giãn phế quản phát triển ở mọi lứa tuổi; Chúng thường xảy ra nhất ở thời thơ ấu, nhưng các triệu chứng có thể xuất hiện muộn hơn nhiều. Mức độ nghiêm trọng và đặc điểm của chúng rất khác nhau giữa các bệnh nhân khác nhau và thậm chí trong cùng một bệnh nhân ở những thời điểm khác nhau.
Các triệu chứng phổ biến nhất là ho mãn tính và sản xuất đờm. Ở người lớn, triệu chứng duy nhất của chứng giãn phế quản “khô” có thể là ho ra máu. Khởi phát điển hình của bệnh là viêm phổi nặng, sau đó là các triệu chứng không thuyên giảm hoàn toàn và ho dai dẳng có đờm.
Khi quá trình tiến triển, cơn ho thường trở nên nhiều hơn; nó thường xảy ra với tính chất đều đặn: vào buổi sáng khi thức dậy và vào buổi tối muộn, đôi khi khi đi ngủ và những lúc khác nhiều bệnh nhân hầu như không ho. Khò khè, khó thở, các biểu hiện khác của suy hô hấp và suy thất phải do bệnh tâm phế phát triển xảy ra ở những trường hợp nặng, kết hợp với viêm phế quản mãn tính và khí thũng. Dấu hiệu thiếu oxy mãn tính thường được phát hiện - triệu chứng của dùi trống và móng tay ở dạng kính đồng hồ.
Chẩn đoán dựa trên kiểm tra X-quang phổi, phát hiện các khoang, xẹp phổi và giảm thể tích của một hoặc nhiều thùy phổi và thâm nhiễm mô. Kiểm tra chụp cắt lớp có thể làm rõ bản chất của những thay đổi trong mô phổi, nhưng chụp cắt lớp vi tính cung cấp nhiều thông tin nhất. Việc làm rõ vị trí của bệnh giãn phế quản được thực hiện bằng chụp phế quản, phương pháp này được sử dụng để quyết định nhu cầu phẫu thuật và khối lượng của nó.
Trong trường hợp bệnh một bên hoặc mới khởi phát, nội soi phế quản được chỉ định để loại trừ khối u, dị vật hoặc bệnh lý nội phế quản cục bộ khác. Điều quan trọng là phải xem xét khả năng bệnh lý đi kèm, đặc biệt là bệnh xơ nang, tình trạng suy giảm miễn dịch và các dị tật bẩm sinh có xu hướng dẫn đến giãn phế quản.
Sự đối đãi. Điều trị bảo tồn nhằm mục đích chống nhiễm trùng cấp tính và mãn tính và bao gồm liệu pháp kháng khuẩn, cải thiện chức năng dẫn lưu của phế quản: hít thuốc giãn phế quản, tập thở, xoa bóp ngực theo? khai thác, các khóa học về vệ sinh nội soi phế quản, đặc biệt là theo mùa. Trong trường hợp trầm trọng hơn của quá trình, nhập viện được chỉ định. Vệ sinh khoang miệng và xoang cạnh mũi là cần thiết.
Phẫu thuật điều trị tổn thương một thùy và hai đoạn ở một bên và tối đa một thùy ở bên kia được thực hiện theo hai giai đoạn với khoảng thời gian 5-6 tháng. Chỉ định tuyệt đối bao gồm chảy máu nặng tái phát khi cắt bỏ khẩn cấp