Bronkiektasis

Medfödda eller oftare förvärvade irreversibla cylindriska eller sackulära expansioner av segmentella och subsegmentella bronkier med kronisk inflammation i bronkialväggen, i 50% av fallen - bilateral, oftast lokaliserad i basalsegmenten och nedre lober. Utvecklingen av bronkiektasis är baserad på medfödda defekter i bronkialstrukturer (cystisk fibros, Cart-gener syndrom, William-Campbell syndrom - otillräcklig broskram), lunginflammation eller bronkit som drabbats i tidig barndom, en kränkning av skyddsmekanismer (gamma-globulin) brist, nedsatt fagocytos, ots-antitrypsinbrist), en komplikation av andra lung- och bronkialsjukdomar (kronisk bronkit, aspiration av främmande kroppar). Det finns primär och sekundär bronkiektasi.

Primär bronkiektasi orsakas av medfödda defekter med uppkomsten av hypertrofi av bronkial slemhinna, vilket förvärrar kränkningen av dräneringsfunktionen, hyperkrini med tillägg av en sekundär infektion. Orsaken till sekundär förvärvad bronkiektasi kan vara vilken som helst kränkning av bronkiernas dräneringsfunktion, både funktionell och organisk till sitt ursprung, med sekundär hyperkrini, infektion och förstörelse av bronkialväggen med en svagt definierad broskram. Därefter uppstår peribronkit, parenkymalt ödem och cikatriella förändringar i lungvävnaden.

Symtom, naturligtvis. Bronkiektasi utvecklas i alla åldrar; De uppstår oftast i tidig barndom, men symtomen kan uppträda mycket senare. Deras svårighetsgrad och egenskaper varierar mycket mellan olika patienter och även inom samma patient vid olika tidpunkter.

De vanligaste symtomen är kronisk hosta och sputumproduktion. Hos vuxna kan det enda symtomet på "torr" bronkiektasi vara hemoptys. Den typiska uppkomsten av sjukdomen är svår lunginflammation, följt av ofullständig upplösning av symtomen och en kvarstående ihållande hosta med sputum.

När processen fortskrider blir hostan vanligtvis mer produktiv; det inträffar ofta med karakteristisk regelbundenhet: på morgonen när man går upp och sent på kvällen, ibland när man går och lägger sig, och vid andra tillfällen hostar många patienter knappt. Väsande andning, andnöd, andra manifestationer av andningssvikt och högerkammarsvikt på grund av utvecklingen av cor pulmonale förekommer i avancerade fall, i kombination med kronisk bronkit och emfysem. Tecken på kronisk hypoxi upptäcks ofta - ett symptom på trumpinnar och naglar i form av klockglasögon.

Diagnosen baseras på en röntgenundersökning av lungorna, avslöjande av håligheter, atelektas och volymetrisk minskning av en eller flera lunglober samt vävnadsinfiltration. Tomografisk undersökning gör det möjligt att klargöra arten av förändringar i lungvävnaden, men datortomografi ger mest information. Förtydligande av lokaliseringen av bronkiektasi uppnås genom bronkografi, som används för att bestämma behovet av operation och dess volym.

Vid ensidig eller nyligen debuterad sjukdom är bronkofiberoskopi indicerat för att utesluta en tumör, främmande kropp eller annan lokal endobronkial patologi. Det är viktigt att överväga möjligheten av samtidig patologi, särskilt cystisk fibros, immunbristtillstånd och medfödda anomalier som predisponerar för bronkiektasi.

Behandling. Konservativ behandling syftar till att bekämpa akut och kronisk infektion och inkluderar antibakteriell terapi, förbättring av luftrörens dräneringsfunktion: inandning av luftrörsvidgande medel, andningsövningar, bröstmassage enligt? tappning, kurser av sanitetsbronkofibroskopier, särskilt säsongsbetonade. Vid exacerbationer av processen indikeras sjukhusvistelse. Sanering av munhålan och paranasala bihålor är nödvändig.

Kirurgisk behandling för skador på en lob och två segment på ena sidan och max en lob på den andra utförs i två steg med ett intervall på 5-6 månader. Absoluta indikationer inkluderar återkommande allvarliga blödningar vid akut resektion