Carcinoide (síndrome carcinoide)

Carcinoide (síndrome carcinoide)

Un tumor hormonalmente activo, poco frecuente y potencialmente maligno, de origen en células cromafines. La localización predominante de este tumor es en el apéndice, con menos frecuencia en el íleon, el colon (especialmente el recto) y aún más raramente en el estómago, la vesícula biliar y el páncreas; Muy raramente ocurre en los bronquios, los ovarios y otros órganos.

Etiología
El origen de muchos síntomas de la enfermedad se debe a la actividad hormonal del tumor. Se ha demostrado una liberación significativa de serotonina, lisilbradicinina y bradicinina, histamina y prostaglandinas por parte de las células tumorales.

Síntomas, curso
El cuadro clínico consta de síntomas locales provocados por el propio tumor y el llamado síndrome carcinoide provocado por su actividad hormonal. Se detecta dolor local; A menudo hay signos que recuerdan a una apendicitis aguda o crónica (con la localización más común del tumor en el apéndice) o síntomas de obstrucción intestinal, sangrado intestinal (si se localiza en el intestino delgado o grueso), dolor al defecar y secreción de sangre escarlata. con heces (con carcinoide rectal), pérdida de peso, anemia.

El síndrome carcinoide incluye reacciones vasomotoras peculiares, ataques de broncoespasmo, hiperperistalsis del tracto gastrointestinal, cambios cutáneos característicos, lesiones del corazón y de la arteria pulmonar. No se observa de forma pronunciada en todos los pacientes, pero más a menudo en casos de metástasis tumorales, especialmente múltiples, en el hígado y otros órganos.

La manifestación más característica del síndrome carcinoide es el enrojecimiento repentino y breve de la piel de la cara y la mitad superior del cuerpo, acompañado de debilidad general, sensación de calor, taquicardia, hipotensión, a veces lagrimeo, secreción nasal, broncoespasmo, náuseas y vómitos, diarrea y calambres abdominales. Los ataques duran desde unos pocos segundos hasta 10 minutos y pueden repetirse muchas veces durante el día.

Con el tiempo, la hiperemia de la piel puede volverse permanente y generalmente se combina con cianosis, hiperqueratosis e hiperpigmentación de la piel de tipo pelagroide. A menudo, a los pacientes se les diagnostica insuficiencia de la válvula cardíaca tricúspide y estenosis de la boca del tronco pulmonar (con menos frecuencia otros defectos cardíacos), insuficiencia circulatoria.

Las pruebas de laboratorio en la gran mayoría de los casos muestran niveles elevados de 5-hidroxitriptamina en sangre (hasta 0,1-0,3 mcg/ml) y en orina, producto final de su transformación, el ácido 5-hidroxiindolacético (más de 100 mg/día). ).

El examen radiológico del tumor es difícil de detectar debido a su pequeño tamaño y crecimiento excéntrico. La peculiaridad del tumor es el crecimiento lento y las metástasis relativamente raras, por lo que la esperanza de vida promedio de los pacientes es de 4 a 8 años o más. Muy a menudo, las metástasis se encuentran en los ganglios linfáticos regionales y en el hígado.

La muerte puede ocurrir por múltiples metástasis y caquexia, insuficiencia cardíaca y obstrucción intestinal. El tratamiento es quirúrgico (extirpación radical del tumor y metástasis). El tratamiento sintomático de los sofocos consiste en prescribir bloqueadores de los receptores alfa-adrenérgicos (fentolamina); los glucocorticoides, los neurolépticos de fenotiazina y los bloqueadores de los receptores de histamina H2 (ranitidina) son menos eficaces.