Rakowiak (zespół rakowiaka)

Rakowiak (zespół rakowiaka)

Rzadki, potencjalnie złośliwy, aktywny hormonalnie guz wywodzący się z komórek chromochłonnych. Guz ten występuje przeważnie w wyrostku robaczkowym, rzadziej w jelicie krętym, okrężnicy (zwłaszcza odbytnicy), jeszcze rzadziej w żołądku, pęcherzyku żółciowym, trzustce; niezwykle rzadko występuje w oskrzelach, jajniku i innych narządach.

Etiologia
Przyczyną wielu objawów choroby jest hormonalna aktywność nowotworu. Wykazano znaczne uwalnianie serotoniny, lizylobradykininy i bradykininy, histaminy i prostaglandyn przez komórki nowotworowe.

Objawy, oczywiście
Na obraz kliniczny składają się objawy miejscowe wywołane samym nowotworem oraz tzw. zespół rakowiaka wywołany jego działaniem hormonalnym. Wykryto miejscowy ból; Często występują objawy przypominające ostre lub przewlekłe zapalenie wyrostka robaczkowego (z najczęstszą lokalizacją guza w wyrostku robaczkowym) lub objawy niedrożności jelit, krwawienia jelitowe (jeśli są zlokalizowane w jelicie cienkim lub grubym), ból podczas defekacji i wydzielania szkarłatnej krwi z kałem (z rakowiakiem odbytnicy), utrata masy ciała, niedokrwistość.

Zespół rakowiaka obejmuje specyficzne reakcje naczynioruchowe, ataki skurczu oskrzeli, wzmożenie perystaltyki przewodu pokarmowego, charakterystyczne zmiany skórne, uszkodzenia serca i tętnicy płucnej. Nie obserwuje się go w wyraźnej postaci u wszystkich pacjentów, ale częściej w przypadku przerzutów nowotworowych, zwłaszcza mnogich, do wątroby i innych narządów.

Najbardziej charakterystycznym objawem zespołu rakowiaka jest nagłe, krótkotrwałe zaczerwienienie skóry twarzy i górnej połowy ciała, któremu towarzyszy ogólne osłabienie, uczucie gorąca, tachykardia, niedociśnienie, czasami łzawienie, katar, skurcz oskrzeli, nudności i wymioty, biegunka i kurczowy ból brzucha. Ataki trwają od kilku sekund do 10 minut i mogą być powtarzane wielokrotnie w ciągu dnia.

Z biegiem czasu przekrwienie skóry może stać się trwałe i zwykle łączy się z sinicą, nadmiernym rogowaceniem i przebarwieniami skóry typu pelagroidowego. Często u pacjentów diagnozuje się niewydolność zastawki trójdzielnej serca i zwężenie ujścia pnia płucnego (rzadziej inne wady serca), niewydolność krążenia.

Badania laboratoryjne w zdecydowanej większości przypadków wykazują podwyższone stężenie 5-hydroksytryptaminy we krwi (do 0,1-0,3 mcg/ml) oraz w moczu, będącego końcowym produktem jej przemian, kwasem 5-hydroksyindolooctowym (ponad 100 mg/dobę ).

Badanie rentgenowskie guza jest trudne do wykrycia ze względu na jego mały rozmiar i ekscentryczny wzrost. Osobliwością guza jest powolny wzrost i stosunkowo rzadkie przerzuty, w wyniku czego średnia długość życia pacjentów wynosi 4-8 lat lub więcej. Najczęściej przerzuty występują w regionalnych węzłach chłonnych i wątrobie.

Śmierć może nastąpić z powodu licznych przerzutów i wyniszczenia, niewydolności serca i niedrożności jelit. Leczenie ma charakter chirurgiczny (radykalne usunięcie guza i przerzutów). Objawowe leczenie uderzeń gorąca polega na przepisywaniu blokerów receptorów alfa-adrenergicznych (fentolamina); glikokortykosteroidy, neuroleptyki fenotiazynowe i blokery receptora H2-histaminowego (ranitydyna) są mniej skuteczne.