카르시노이드(카르시노이드 증후군)

카르시노이드(카르시노이드 증후군)

크롬친화세포 기원의 희귀하고 악성일 가능성이 있는 호르몬 활성 종양입니다. 이 종양의 주된 국소화는 맹장에 있으며 회장, 결장(특히 직장)에서는 덜 자주 발생하며 위장, 담낭, 췌장에서는 훨씬 더 드물게 발생합니다. 기관지, 난소 및 기타 기관에서는 극히 드물게 발생합니다.

병인학
질병의 많은 증상의 기원은 종양의 호르몬 활동 때문입니다. 종양 세포에 의한 세로토닌, 리실-브라디키닌 및 브라디키닌, 히스타민 및 프로스타글란딘의 상당한 방출이 입증되었습니다.

증상, 물론
임상상은 종양 자체로 인한 국소 증상과 호르몬 활동으로 인한 소위 카르시노이드 증후군으로 구성됩니다. 국소 통증이 감지됩니다. 종종 급성 또는 만성 충수염(맹장에 종양이 가장 흔하게 국한됨)을 연상시키는 징후 또는 장 폐쇄, 장 출혈(소장 또는 대장에 국한된 경우), 배변 중 통증 및 주홍혈 분비물이 있습니다. 대변(직장 카르시노이드 포함), 체중 감소, 빈혈.

카르시노이드 증후군에는 독특한 혈관 운동 반응, 기관지 경련 발작, 위장관의 연동운동항진증, 특징적인 피부 변화, 심장 및 폐동맥 병변이 포함됩니다. 모든 환자에서 뚜렷한 형태로 관찰되는 것은 아니지만 종양 전이, 특히 여러 종양이 간 및 기타 기관으로 전이되는 경우 더 자주 관찰됩니다.

카르시노이드 증후군의 가장 특징적인 증상은 얼굴과 몸의 상반신 피부가 갑작스럽게 단기적으로 붉어지는 것입니다. 여기에는 전반적인 허약감, 열감, 빈맥, 저혈압, 때로는 눈물, 콧물, 기관지 경련, 메스꺼움, 구토, 설사 및 경련성 복통. 공격은 몇 초에서 10분 동안 지속되며 하루 동안 여러 번 반복될 수 있습니다.

시간이 지남에 따라 피부 충혈은 영구적이 될 수 있으며 일반적으로 청색증, 각화증 및 펠라그로이드 유형의 피부 과다색소침착과 결합됩니다. 종종 환자는 삼첨판 심장 판막의 부전 및 폐동맥 입의 협착증 (덜 자주 다른 심장 결함), 순환 장애로 진단됩니다.

대부분의 경우에 대한 실험실 테스트에서는 혈액 내 5-하이드록시트립타민 수치(최대 0.1-0.3mcg/ml)와 소변 내 변형의 최종 산물인 5-하이드록시인돌아세트산(100mg/일 이상)의 수치가 증가한 것으로 나타났습니다. ).

종양의 X-ray 검사는 크기가 작고 편심하게 자라기 때문에 발견하기가 어렵습니다. 종양의 특징은 성장이 느리고 전이가 상대적으로 드물기 때문에 환자의 평균 기대 수명이 4-8년 이상입니다. 가장 흔히 전이는 국소 림프절과 간에서 발견됩니다.

다발성 전이와 악액질, 심부전, 장 폐쇄로 인해 사망할 수 있습니다. 치료는 수술적입니다(종양 및 전이의 근본적인 제거). 안면 홍조의 증상 치료는 알파-아드레날린 수용체 차단제(펜톨라민) 처방으로 이루어지며, 글루코코르티코이드, 페노티아진 신경 이완제, H2-히스타민 수용체 차단제(라니티딘)는 덜 효과적입니다.