Karsinoid (Karsinoid Sendromu)

Karsinoid (karsinoid sendromu)

Nadir, potansiyel olarak kötü huylu, kromafin hücre kökenli, hormonal olarak aktif bir tümör. Bu tümörün baskın lokalizasyonu apendikste, daha az sıklıkla ileumda, kolonda (özellikle rektumda) ve daha da nadiren midede, safra kesesinde, pankreastadır; Bronşlarda, yumurtalıklarda ve diğer organlarda son derece nadir görülür.

Etiyoloji
Hastalığın birçok belirtisinin kökeni tümörün hormonal aktivitesinden kaynaklanmaktadır. Tümör hücreleri tarafından önemli ölçüde serotonin, lisil-bradikinin ve bradikinin, histamin ve prostaglandin salınımı kanıtlanmıştır.

Belirtiler, kurs
Klinik tablo, tümörün kendisinden kaynaklanan lokal semptomlardan ve hormonal aktivitesinden kaynaklanan karsinoid sendromdan oluşur. Lokal ağrı tespit edilir; Çoğunlukla akut veya kronik apandisiti hatırlatan belirtiler (tümörün en yaygın lokalizasyonu apendikste) veya bağırsak tıkanıklığı, bağırsak kanaması (eğer ince veya kalın bağırsakta lokalize ise), dışkılama sırasında ağrı ve kırmızı kan akıntısı belirtileri vardır. dışkı ile (rektal karsinoid ile), kilo kaybı, anemi.

Karsinoid sendrom, tuhaf vazomotor reaksiyonları, bronkospazm ataklarını, gastrointestinal sistemin hiperperistaltizmini, karakteristik cilt değişikliklerini, kalp ve pulmoner arter lezyonlarını içerir. Tüm hastalarda belirgin bir biçimde görülmez, ancak daha sık olarak karaciğere ve diğer organlara tümör metastazı, özellikle de çoklu metastazlarda görülür.

Karsinoid sendromun en karakteristik belirtisi, genel halsizlik, sıcaklık hissi, taşikardi, hipotansiyon, bazen gözyaşı, burun akıntısı, bronkospazm, bulantı ve kusmanın eşlik ettiği yüz derisinin ve vücudun üst yarısının ani kısa süreli kızarıklığıdır. kusma, ishal ve kramplı karın ağrısı. Ataklar birkaç saniyeden 10 dakikaya kadar sürer ve gün içinde birçok kez tekrarlanabilir.

Zamanla cilt hiperemisi kalıcı hale gelebilir ve genellikle siyanozla birleşir, pellagroid tipi ciltte hiperkeratoz ve hiperpigmentasyon meydana gelir. Genellikle hastalara triküspit kalp kapakçığının yetersizliği ve pulmoner gövde ağzının stenozu (daha az sıklıkla diğer kalp defektleri), dolaşım yetmezliği tanısı konur.

Vakaların büyük çoğunluğunda yapılan laboratuvar testleri, kanda (0,1-0,3 mcg/ml'ye kadar) ve idrarda, dönüşümün son ürünü olan 5-hidroksiindoleasetik asitte (günde 100 mg'ın üzerinde) 5-hidroksitriptamin düzeylerinde artış olduğunu göstermektedir. ).

Tümörün röntgen muayenesinde küçük boyutu ve eksantrik büyümesi nedeniyle tespit edilmesi zordur. Tümörün özelliği yavaş büyüme ve nispeten nadir metastazdır, bunun sonucunda hastaların ortalama yaşam beklentisi 4-8 yıl veya daha fazladır. Çoğu zaman, metastazlar bölgesel lenf düğümlerinde ve karaciğerde bulunur.

Çoklu metastazlar ve kaşeksi, kalp yetmezliği ve bağırsak tıkanıklığı nedeniyle ölüm meydana gelebilir. Tedavi cerrahidir (tümörün ve metastazların radikal olarak çıkarılması). Sıcak basmaların semptomatik tedavisi, alfa-adrenerjik reseptör blokerlerinin (fentolamin) reçete edilmesini içerir; glukokortikoidler, fenotiyazin nöroleptikleri ve H2-histamin reseptör blokerleri (ranitidin) daha az etkilidir.