Carcinóide (Síndrome Carcinóide)

Carcinoide (síndrome carcinoide)

Tumor hormonalmente ativo, raro, potencialmente maligno, de origem em células cromafins. A localização predominante deste tumor é no apêndice, menos frequentemente no íleo, cólon (especialmente reto) e ainda mais raramente no estômago, vesícula biliar, pâncreas; ocorre extremamente raramente nos brônquios, ovários e outros órgãos.

Etiologia
A origem de muitos sintomas da doença se deve à atividade hormonal do tumor. Foi comprovada uma liberação significativa de serotonina, lisil-bradicinina e bradicinina, histamina e prostaglandinas pelas células tumorais.

Sintomas, claro
O quadro clínico consiste em sintomas locais causados ​​pelo próprio tumor e pela chamada síndrome carcinoide causada por sua atividade hormonal. A dor local é detectada; Muitas vezes há sinais que lembram apendicite aguda ou crônica (com localização mais comum do tumor no apêndice) ou sintomas de obstrução intestinal, sangramento intestinal (se localizado no intestino delgado ou grosso), dor durante a defecação e secreção de sangue escarlate com fezes (com carcinoide retal), perda de peso, anemia.

A síndrome carcinóide inclui reações vasomotoras peculiares, ataques de broncoespasmo, hiperperistaltismo do trato gastrointestinal, alterações cutâneas características, lesões cardíacas e da artéria pulmonar. Não é observada de forma pronunciada em todos os pacientes, mas mais frequentemente com metástases tumorais, principalmente múltiplas, para o fígado e outros órgãos.

A manifestação mais característica da síndrome carcinoide é a vermelhidão súbita e de curta duração da pele do rosto e da metade superior do corpo, acompanhada de fraqueza geral, sensação de calor, taquicardia, hipotensão, às vezes lacrimejamento, coriza, broncoespasmo, náusea e vômitos, diarréia e cólicas abdominais. Os ataques duram de alguns segundos a 10 minutos e podem ser repetidos várias vezes durante o dia.

Com o tempo, a hiperemia da pele pode se tornar permanente e geralmente está combinada com cianose, ocorrem hiperqueratose e hiperpigmentação da pele do tipo pelagróide. Muitas vezes, os pacientes são diagnosticados com insuficiência da válvula cardíaca tricúspide e estenose da boca do tronco pulmonar (menos frequentemente outros defeitos cardíacos), insuficiência circulatória.

Os exames laboratoriais na grande maioria dos casos mostram níveis aumentados de 5-hidroxitriptamina no sangue (até 0,1-0,3 mcg/ml) e na urina, produto final de sua transformação, o ácido 5-hidroxiindolacético (acima de 100 mg/dia ).

O exame radiográfico do tumor é difícil de detectar devido ao seu pequeno tamanho e crescimento excêntrico. A peculiaridade do tumor é o crescimento lento e metástases relativamente raras, como resultado a expectativa média de vida dos pacientes é de 4 a 8 anos ou mais. Na maioria das vezes, as metástases são encontradas nos gânglios linfáticos regionais e no fígado.

A morte pode ocorrer por múltiplas metástases e caquexia, insuficiência cardíaca e obstrução intestinal. O tratamento é cirúrgico (remoção radical do tumor e das metástases). O tratamento sintomático das ondas de calor consiste na prescrição de bloqueadores dos receptores alfa-adrenérgicos (fentolamina); glicocorticoides, neurolépticos fenotiazínicos e bloqueadores dos receptores da histamina H2 (ranitidina) são menos eficazes.