Karsinoidi (karsinoidioireyhtymä)

Karsinoidi (karsinoidioireyhtymä)

Harvinainen, mahdollisesti pahanlaatuinen, hormonaalisesti aktiivinen kasvain, joka on peräisin kromafiinisoluista. Tämän kasvaimen vallitseva sijainti on umpilisäkkeessä, harvemmin sykkyräsuolessa, paksusuolessa (erityisesti peräsuolessa) ja vielä harvemmin mahalaukussa, sappirakossa, haimassa; erittäin harvoin esiintyy keuhkoputkissa, munasarjoissa ja muissa elimissä.

Etiologia
Monien taudin oireiden alkuperä johtuu kasvaimen hormonaalisesta aktiivisuudesta. Serotoniinin, lysyylibradykiniinin ja bradykiniinin, histamiinin ja prostaglandiinien merkittävä vapautuminen kasvainsoluista on todistettu.

Oireet, tietenkin
Kliininen kuva muodostuu kasvaimen itsensä aiheuttamista paikallisista oireista ja sen hormonaalisen toiminnan aiheuttamasta ns. karsinoidioireyhtymästä. Paikallinen kipu havaitaan; Usein esiintyy merkkejä, jotka muistuttavat akuuttia tai kroonista umpilisäkkeen tulehdusta (yleisin kasvaimen sijainti umpilisäkkeessä) tai suolitukoksen oireita, suolen verenvuotoa (jos paikallistettu ohutsuolessa tai paksusuolessa), kipua ulostamisen aikana ja punaisen veren erittämistä ulosteiden kanssa (peräsuolen karsinoidin kanssa), laihtuminen, anemia.

Karsinoidioireyhtymä sisältää omituisia vasomotorisia reaktioita, bronkospasmikohtauksia, maha-suolikanavan hyperperistaltsia, tyypillisiä ihomuutoksia, sydämen ja keuhkovaltimon vaurioita. Sitä ei havaita selvässä muodossa kaikilla potilailla, mutta useammin kasvaimen etäpesäkkeillä, erityisesti useilla, maksaan ja muihin elimiin.

Karsinoidioireyhtymän tyypillisin ilmentymä on kasvojen ja vartalon yläosan ihon äkillinen lyhytaikainen punoitus, johon liittyy yleinen heikkous, kuumuuden tunne, takykardia, hypotensio, joskus kyynelvuoto, vuotava nenä, bronkospasmi, pahoinvointi ja oksentelua, ripulia ja kouristelevaa vatsakipua. Hyökkäykset kestävät muutamasta sekunnista 10 minuuttiin, ja niitä voidaan toistaa useita kertoja päivän aikana.

Ajan myötä ihon hyperemia voi muuttua pysyväksi, ja siihen liittyy yleensä syanoosi, hyperkeratoosia ja pellagroid-tyyppistä ihon hyperpigmentaatiota. Usein potilailla diagnosoidaan kolmikulmaisen sydämen läpän vajaatoiminta ja keuhkojen rungon suun ahtauma (harvemmin muita sydänvikoja), verenkierron vajaatoiminta.

Laboratoriokokeet osoittavat suuressa osassa tapauksia kohonneita 5-hydroksitryptamiinipitoisuuksia veressä (jopa 0,1-0,3 mcg/ml) ja virtsassa, sen muuntumisen lopputuotteessa, 5-hydroksi-indolietikkahapossa (yli 100 mg/vrk). ).

Kasvaimen röntgentutkimusta on vaikea havaita sen pienen koon ja epäkeskisen kasvun vuoksi. Kasvaimen erityispiirteenä on hidas kasvu ja suhteellisen harvinainen etäpesäke, jonka seurauksena potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 4-8 vuotta tai enemmän. Useimmiten etäpesäkkeitä löytyy alueellisista imusolmukkeista ja maksasta.

Kuolema voi johtua useista etäpesäkkeistä ja kakeksiasta, sydämen vajaatoiminnasta ja suoliston tukkeutumisesta. Hoito on kirurginen (kasvaimen ja etäpesäkkeiden radikaali poistaminen). Kuumien aaltojen oireenmukainen hoito koostuu alfa-adrenergisten reseptorin salpaajien (fentolamiinin) määräämisestä; glukokortikoidit, fenotiatsiini-neuroleptit ja H2-histamiinireseptorin salpaajat (ranitidiini) ovat vähemmän tehokkaita.