Carcinoide (sindrome da carcinoide)

Carcinoide (sindrome carcinoide)

Un tumore raro, potenzialmente maligno, ormonalmente attivo, di origine da cellule cromaffini. La localizzazione predominante di questo tumore è nell'appendice, meno spesso nell'ileo, nel colon (soprattutto nel retto), e ancora più raramente nello stomaco, nella cistifellea, nel pancreas; estremamente raramente si verifica nei bronchi, nelle ovaie e in altri organi.

Eziologia
L'origine di molti sintomi della malattia è dovuta all'attività ormonale del tumore. È stato dimostrato un rilascio significativo di serotonina, lisil-bradichinina, bradichinina, istamina e prostaglandine da parte delle cellule tumorali.

Sintomi, ovviamente
Il quadro clinico è costituito da sintomi locali causati dal tumore stesso e dalla cosiddetta sindrome carcinoide causata dalla sua attività ormonale. Viene rilevato dolore locale; Spesso si presentano segni che ricordano l'appendicite acuta o cronica (con la localizzazione più comune del tumore nell'appendice) oppure sintomi di ostruzione intestinale, sanguinamento intestinale (se localizzato nell'intestino tenue o crasso), dolore durante la defecazione e secrezione di sangue scarlatto con feci (con carcinoide rettale), perdita di peso, anemia.

La sindrome carcinoide comprende peculiari reazioni vasomotorie, attacchi di broncospasmo, iperperistalsi del tratto gastrointestinale, alterazioni cutanee caratteristiche, lesioni del cuore e dell'arteria polmonare. Non si osserva in forma pronunciata in tutti i pazienti, ma più spesso nei casi di metastasi tumorali, soprattutto multiple, al fegato e ad altri organi.

La manifestazione più caratteristica della sindrome da carcinoide è un improvviso arrossamento a breve termine della pelle del viso e della metà superiore del corpo, accompagnato da debolezza generale, sensazione di calore, tachicardia, ipotensione, talvolta lacrimazione, naso che cola, broncospasmo, nausea e vomito, diarrea e crampi addominali. Gli attacchi durano da pochi secondi a 10 minuti e possono essere ripetuti più volte durante la giornata.

Nel corso del tempo, l'iperemia cutanea può diventare permanente e di solito è combinata con cianosi, ipercheratosi e iperpigmentazione della pelle di tipo pellagroide. Spesso ai pazienti viene diagnosticata l'insufficienza della valvola cardiaca tricuspide e la stenosi della bocca del tronco polmonare (meno spesso altri difetti cardiaci), insufficienza circolatoria.

Gli esami di laboratorio mostrano nella stragrande maggioranza dei casi un aumento dei livelli di 5-idrossitriptamina nel sangue (fino a 0,1-0,3 mcg/ml) e nelle urine, il prodotto finale della sua trasformazione, acido 5-idrossiindolacetico (oltre 100 mg/die ).

L'esame radiografico del tumore è difficile da rilevare a causa delle sue piccole dimensioni e della crescita eccentrica. La particolarità del tumore è la crescita lenta e le metastasi relativamente rare, per cui l'aspettativa di vita media dei pazienti è di 4-8 anni o più. Molto spesso, le metastasi si trovano nei linfonodi regionali e nel fegato.

La morte può verificarsi a causa di metastasi multiple e cachessia, insufficienza cardiaca e ostruzione intestinale. Il trattamento è chirurgico (rimozione radicale del tumore e delle metastasi). Il trattamento sintomatico delle vampate di calore consiste nella prescrizione di bloccanti dei recettori alfa-adrenergici (fentolamina); i glucocorticoidi, i neurolettici fenotiazinici e i bloccanti dei recettori H2-istamina (ranitidina) sono meno efficaci.