Karsinoid (karsinoid syndrom)

Karsinoid (karsinoid syndrom)

En sjelden, potensielt ondartet, hormonelt aktiv svulst av kromaffincelleopprinnelse. Den dominerende lokaliseringen av denne svulsten er i blindtarmen, sjeldnere i ileum, tykktarmen (spesielt rektum), og enda mer sjelden i magen, galleblæren, bukspyttkjertelen; forekommer ekstremt sjelden i bronkiene, eggstokkene og andre organer.

Etiologi
Opprinnelsen til mange symptomer på sykdommen skyldes svulstens hormonelle aktivitet. En betydelig frigjøring av serotonin, lysyl-bradykinin og bradykinin, histamin og prostaglandiner fra tumorceller er påvist.

Symptomer, selvfølgelig
Det kliniske bildet består av lokale symptomer forårsaket av selve svulsten og det såkalte karsinoidsyndromet forårsaket av dens hormonelle aktivitet. Lokal smerte oppdages; Ofte er det tegn som minner om akutt eller kronisk blindtarmbetennelse (med den vanligste lokaliseringen av svulsten i blindtarmen) eller symptomer på tarmobstruksjon, intestinal blødning (hvis lokalisert i tynn- eller tykktarmen), smerter ved avføring og utslipp av skarlagensrødt blod med avføring (med rektal karsinoid ), vekttap, anemi.

Karsinoid syndrom inkluderer særegne vasomotoriske reaksjoner, angrep av bronkospasme, hyperperistalsis i mage-tarmkanalen, karakteristiske hudforandringer, lesjoner i hjertet og lungearterien. Det er ikke observert i en uttalt form hos alle pasienter, men oftere i tilfeller av tumormetastaser, spesielt flere, til leveren og andre organer.

Den mest karakteristiske manifestasjonen av karsinoid syndrom er plutselig kortvarig rødhet i ansiktshuden og øvre halvdel av kroppen, ledsaget av generell svakhet, varmefølelse, takykardi, hypotensjon, noen ganger tåreflåd, rennende nese, bronkospasme, kvalme og oppkast, diaré og kramper i magen. Anfallene varer fra noen sekunder til 10 minutter, og kan gjentas mange ganger i løpet av dagen.

Over tid kan hudhyperemi bli permanent og er vanligvis kombinert med cyanose, hyperkeratose og hyperpigmentering av huden av typen pellagroid forekommer. Ofte diagnostiseres pasienter med insuffisiens av trikuspidal-hjerteklaffen og stenose i munnen på lungestammen (sjeldnere andre hjertefeil), sirkulasjonssvikt.

Laboratorieprøver viser i de aller fleste tilfeller økte nivåer av 5-hydroksytryptamin i blodet (opptil 0,1-0,3 mcg/ml) og i urinen, sluttproduktet av transformasjonen, 5-hydroksyindoleddiksyre (over 100 mg/dag) ).

Røntgenundersøkelse av svulsten er vanskelig å oppdage på grunn av dens lille størrelse og eksentriske vekst. Det særegne ved svulsten er langsom vekst og relativt sjeldne metastaser, som et resultat av at gjennomsnittlig levealder for pasienter er 4-8 år eller mer. Oftest finnes metastaser i regionale lymfeknuter og leveren.

Død kan oppstå fra flere metastaser og kakeksi, hjertesvikt og tarmobstruksjon. Behandlingen er kirurgisk (radikal fjerning av svulsten og metastaser). Symptomatisk behandling av hetetokter består i å foreskrive alfa-adrenerge reseptorblokkere (fentolamin), glukokortikoider, fenotiazinneuroleptika og H2-histaminreseptorblokkere (ranitidin) er mindre effektive.