Carcinoïde (syndrome carcinoïde)

Carcinoïde (syndrome carcinoïde)

Tumeur hormonalement active rare, potentiellement maligne, d'origine cellulaire chromaffine. La localisation prédominante de cette tumeur se situe dans l'appendice, moins souvent dans l'iléon, le côlon (surtout le rectum), et encore plus rarement dans l'estomac, la vésicule biliaire, le pancréas ; se produit extrêmement rarement dans les bronches, les ovaires et d'autres organes.

Étiologie
L’origine de nombreux symptômes de la maladie est due à l’activité hormonale de la tumeur. Une libération significative de sérotonine, de lysyl-bradykinine et de bradykinine, d'histamine et de prostaglandines par les cellules tumorales a été prouvée.

Symptômes, cours
Le tableau clinique se compose de symptômes locaux provoqués par la tumeur elle-même et du syndrome dit carcinoïde provoqué par son activité hormonale. Une douleur locale est détectée ; Il existe souvent des signes rappelant une appendicite aiguë ou chronique (avec la localisation la plus fréquente de la tumeur dans l'appendice) ou des symptômes d'occlusion intestinale, des saignements intestinaux (s'ils sont localisés dans l'intestin grêle ou le gros intestin), des douleurs lors de la défécation et un écoulement de sang écarlate. avec matières fécales (avec carcinoïde rectal ), perte de poids, anémie.

Le syndrome carcinoïde comprend des réactions vasomotrices particulières, des crises de bronchospasme, un hyperpéristaltisme du tractus gastro-intestinal, des modifications cutanées caractéristiques, des lésions du cœur et de l'artère pulmonaire. Elle n'est pas observée sous une forme prononcée chez tous les patients, mais le plus souvent avec des métastases tumorales, notamment multiples, au foie et à d'autres organes.

La manifestation la plus caractéristique du syndrome carcinoïde est une rougeur soudaine et de courte durée de la peau du visage et de la moitié supérieure du corps, accompagnée d'une faiblesse générale, d'une sensation de chaleur, d'une tachycardie, d'une hypotension, parfois de larmoiements, d'un écoulement nasal, d'un bronchospasme, de nausées et vomissements, diarrhée et crampes abdominales. Les crises durent de quelques secondes à 10 minutes et peuvent se répéter plusieurs fois dans la journée.

Au fil du temps, l'hyperémie cutanée peut devenir permanente et est généralement associée à une cyanose, une hyperkératose et une hyperpigmentation de la peau de type pellagroïde. Souvent, les patients sont diagnostiqués avec une insuffisance de la valvule cardiaque tricuspide et une sténose de l'embouchure du tronc pulmonaire (moins souvent d'autres malformations cardiaques), une insuffisance circulatoire.

Les analyses de laboratoire montrent dans la grande majorité des cas une augmentation des taux de 5-hydroxytryptamine dans le sang (jusqu'à 0,1-0,3 mcg/ml) et dans les urines, le produit final de sa transformation, l'acide 5-hydroxyindoleacétique (plus de 100 mg/jour). ).

L'examen radiologique de la tumeur est difficile à détecter en raison de sa petite taille et de sa croissance excentrique. La particularité de la tumeur est une croissance lente et des métastases relativement rares, de sorte que l'espérance de vie moyenne des patients est de 4 à 8 ans ou plus. Le plus souvent, les métastases se trouvent dans les ganglions lymphatiques régionaux et dans le foie.

La mort peut survenir à la suite de métastases multiples, d'une cachexie, d'une insuffisance cardiaque et d'une occlusion intestinale. Le traitement est chirurgical (ablation radicale de la tumeur et des métastases). Le traitement symptomatique des bouffées de chaleur consiste à prescrire des bloqueurs des récepteurs alpha-adrénergiques (phentolamine) ; les glucocorticoïdes, les neuroleptiques phénothiazine et les bloqueurs des récepteurs de l'histamine H2 (ranitidine) sont moins efficaces.