Карциноид (карциноиден синдром)

Карциноид (карциноиден синдром)

Рядък, потенциално злокачествен, хормонално активен тумор с произход от хромафинни клетки. Преобладаващата локализация на този тумор е в апендикса, по-рядко в илеума, дебелото черво (особено ректума) и още по-рядко в стомаха, жлъчния мехур, панкреаса; изключително рядко се среща в бронхите, яйчниците и други органи.

Етиология
Произходът на много симптоми на заболяването се дължи на хормоналната активност на тумора. Доказано е значително освобождаване на серотонин, лизил-брадикинин и брадикинин, хистамин и простагландини от туморните клетки.

Симптоми, курс
Клиничната картина се състои от локални симптоми, причинени от самия тумор и така наречения карциноиден синдром, причинен от неговата хормонална активност. Открива се локална болка; Често има признаци, напомнящи за остър или хроничен апендицит (с най-честата локализация на тумора в апендикса) или симптоми на чревна непроходимост, чревно кървене (ако е локализирано в тънките или дебелите черва), болка по време на дефекация и отделяне на алена кръв с изпражнения (с ректален карциноид), загуба на тегло, анемия.

Карциноидният синдром включва специфични вазомоторни реакции, пристъпи на бронхоспазъм, хиперперисталтика на стомашно-чревния тракт, характерни кожни промени, лезии на сърцето и белодробната артерия. Не се наблюдава в изразена форма при всички пациенти, но по-често при туморни метастази, особено множествени, в черния дроб и други органи.

Най-характерната проява на карциноидния синдром е внезапно краткотрайно зачервяване на кожата на лицето и горната половина на тялото, придружено от обща слабост, усещане за топлина, тахикардия, хипотония, понякога сълзене, хрема, бронхоспазъм, гадене и повръщане, диария и спазми в корема. Пристъпите продължават от няколко секунди до 10 минути и могат да се повтарят многократно през деня.

С течение на времето кожната хиперемия може да стане постоянна и обикновено се комбинира с цианоза, хиперкератоза и хиперпигментация на кожата от пелагроиден тип. Често пациентите се диагностицират с недостатъчност на трикуспидалната сърдечна клапа и стеноза на устието на белодробния ствол (по-рядко други сърдечни дефекти), циркулаторна недостатъчност.

Лабораторните изследвания в по-голямата част от случаите показват повишени нива на 5-хидрокситриптамин в кръвта (до 0,1-0,3 mcg/ml) и в урината, крайният продукт от неговата трансформация, 5-хидроксииндолоцетната киселина (над 100 mg/ден ).

Рентгеновото изследване на тумора се открива трудно поради малкия му размер и ексцентричния му растеж. Особеността на тумора е бавен растеж и сравнително редки метастази, в резултат на което средната продължителност на живота на пациентите е 4-8 години или повече. Най-често метастазите се откриват в регионалните лимфни възли и черния дроб.

Смъртта може да настъпи от множество метастази и кахексия, сърдечна недостатъчност и чревна обструкция. Лечението е хирургично (радикално отстраняване на тумора и метастазите). Симптоматичното лечение на горещи вълни се състои в предписване на блокери на алфа-адренергичните рецептори (фентоламин); глюкокортикоидите, фенотиазиновите невролептици и блокерите на Н2-хистаминовите рецептори (ранитидин) са по-малко ефективни.