Karzinoid (Karzinoid-Syndrom)

Karzinoid (Karzinoidsyndrom)

Ein seltener, potenziell bösartiger, hormonell aktiver Tumor, der aus chromaffinen Zellen stammt. Die vorherrschende Lokalisation dieses Tumors liegt im Blinddarm, seltener im Ileum, Dickdarm (insbesondere Rektum) und noch seltener im Magen, in der Gallenblase und in der Bauchspeicheldrüse; kommt äußerst selten in den Bronchien, Eierstöcken und anderen Organen vor.

Ätiologie
Der Ursprung vieler Krankheitssymptome liegt in der hormonellen Aktivität des Tumors. Eine signifikante Freisetzung von Serotonin, Lysylbradykinin und Bradykinin, Histamin und Prostaglandinen durch Tumorzellen ist nachgewiesen.

Symptome, natürlich
Das klinische Bild besteht aus lokalen Symptomen, die durch den Tumor selbst verursacht werden, und dem sogenannten Karzinoidsyndrom, das durch seine hormonelle Aktivität verursacht wird. Lokaler Schmerz wird erkannt; Oft gibt es Anzeichen, die an eine akute oder chronische Blinddarmentzündung erinnern (wobei der Tumor am häufigsten im Blinddarm lokalisiert ist) oder Symptome eines Darmverschlusses, Darmblutungen (bei Lokalisierung im Dünn- oder Dickdarm), Schmerzen beim Stuhlgang und Ausfluss von scharlachrotem Blut mit Kot (mit Rektumkarzinoid), Gewichtsverlust, Anämie.

Das Karzinoid-Syndrom umfasst besondere vasomotorische Reaktionen, Anfälle von Bronchospasmen, Hyperperistaltik des Magen-Darm-Trakts, charakteristische Hautveränderungen, Läsionen des Herzens und der Lungenarterie. Sie wird nicht bei allen Patienten in ausgeprägter Form beobachtet, sondern häufiger bei Tumormetastasen, insbesondere multiplen, in die Leber und andere Organe.

Die charakteristischste Manifestation des Karzinoidsyndroms ist eine plötzliche kurzfristige Rötung der Haut im Gesicht und in der oberen Körperhälfte, begleitet von allgemeiner Schwäche, Hitzegefühl, Tachykardie, Hypotonie, manchmal Tränenfluss, laufender Nase, Bronchospasmus, Übelkeit usw Erbrechen, Durchfall und krampfartige Bauchschmerzen. Die Anfälle dauern einige Sekunden bis 10 Minuten und können im Laufe des Tages mehrmals wiederholt werden.

Im Laufe der Zeit kann eine Hauthyperämie dauerhaft werden und geht meist mit Zyanose, Hyperkeratose und Hyperpigmentierung der Haut vom Pellagroid-Typ einher. Bei Patienten wird häufig eine Insuffizienz der Trikuspidalherzklappe und eine Stenose der Mündung des Lungenstamms (seltener andere Herzfehler) sowie ein Kreislaufversagen diagnostiziert.

Labortests zeigen in den allermeisten Fällen erhöhte Werte von 5-Hydroxytryptamin im Blut (bis zu 0,1–0,3 µg/ml) und im Urin, dem Endprodukt seiner Umwandlung, 5-Hydroxyindolessigsäure (über 100 mg/Tag). ).

Aufgrund seiner geringen Größe und seines exzentrischen Wachstums ist es bei einer Röntgenuntersuchung schwierig, den Tumor zu erkennen. Die Besonderheit des Tumors ist das langsame Wachstum und die relativ seltene Metastasierung, wodurch die durchschnittliche Lebenserwartung der Patienten 4-8 Jahre oder mehr beträgt. Am häufigsten finden sich Metastasen in regionalen Lymphknoten und der Leber.

Der Tod kann durch multiple Metastasen und Kachexie, Herzversagen und Darmverschluss eintreten. Die Behandlung erfolgt chirurgisch (radikale Entfernung des Tumors und der Metastasen). Die symptomatische Behandlung von Hitzewallungen besteht in der Verschreibung von alpha-adrenergen Rezeptorblockern (Phentolamin); Glukokortikoide, Phenothiazin-Neuroleptika und H2-Histaminrezeptorblocker (Ranitidin) sind weniger wirksam.