Carcinoïd (Carcinoïdesyndroom)

Carcinoïde (carcinoïdesyndroom)

Een zeldzame, potentieel kwaadaardige, hormonaal actieve tumor, afkomstig van chromaffinecellen. De overheersende lokalisatie van deze tumor bevindt zich in de appendix, minder vaak in het ileum, de dikke darm (vooral het rectum), en nog zeldzamer in de maag, galblaas en pancreas; komt uiterst zelden voor in de bronchiën, eierstokken en andere organen.

Etiologie
De oorsprong van veel symptomen van de ziekte is te wijten aan de hormonale activiteit van de tumor. Er is een significante afgifte van serotonine, lysyl-bradykinine en bradykinine, histamine en prostaglandinen door tumorcellen bewezen.

Symptomen, natuurlijk
Het klinische beeld bestaat uit lokale symptomen veroorzaakt door de tumor zelf en het zogenaamde carcinoïdsyndroom veroorzaakt door de hormonale activiteit ervan. Lokale pijn wordt gedetecteerd; Vaak zijn er tekenen die doen denken aan acute of chronische appendicitis (met de meest voorkomende lokalisatie van de tumor in de appendix) of symptomen van darmobstructie, darmbloedingen (indien gelokaliseerd in de dunne of dikke darm), pijn tijdens de ontlasting en afscheiding van rood bloed met ontlasting (met rectale carcinoïde ), gewichtsverlies, bloedarmoede.

Carcinoïdsyndroom omvat eigenaardige vasomotorische reacties, aanvallen van bronchospasme, hyperperistaltiek van het maagdarmkanaal, karakteristieke huidveranderingen, laesies van het hart en de longslagader. Het wordt niet bij alle patiënten in een uitgesproken vorm waargenomen, maar vaker bij tumormetastasen, vooral meerdere, naar de lever en andere organen.

De meest karakteristieke manifestatie van het carcinoïdsyndroom is plotselinge, kortdurende roodheid van de huid van het gezicht en de bovenste helft van het lichaam, vergezeld van algemene zwakte, een gevoel van hitte, tachycardie, hypotensie, soms tranenvloed, loopneus, bronchospasme, misselijkheid en braken. braken, diarree en krampende buikpijn. De aanvallen duren enkele seconden tot tien minuten en kunnen gedurende de dag vele malen worden herhaald.

Na verloop van tijd kan huidhyperemie permanent worden en gaat meestal gepaard met cyanose, hyperkeratose en hyperpigmentatie van de huid van het pellagroid-type. Vaak worden patiënten gediagnosticeerd met insufficiëntie van de tricuspidalisklep en stenose van de monding van de longstam (minder vaak andere hartafwijkingen), falen van de bloedsomloop.

Laboratoriumtests tonen in de overgrote meerderheid van de gevallen verhoogde niveaus van 5-hydroxytryptamine aan in het bloed (tot 0,1-0,3 mcg/ml) en in de urine, het eindproduct van de omzetting ervan, 5-hydroxyindoolazijnzuur (meer dan 100 mg/dag). ).

Röntgenonderzoek van de tumor is moeilijk te detecteren vanwege de kleine omvang en excentrische groei. De eigenaardigheid van de tumor is een langzame groei en relatief zeldzame metastase, waardoor de gemiddelde levensverwachting van patiënten 4-8 jaar of langer is. Meestal worden metastasen gevonden in regionale lymfeklieren en de lever.

De dood kan optreden als gevolg van meerdere metastasen en cachexie, hartfalen en darmobstructie. De behandeling is chirurgisch (radicale verwijdering van de tumor en metastasen). Symptomatische behandeling van opvliegers bestaat uit het voorschrijven van alfa-adrenerge receptorblokkers (fentolamine); glucocorticoïden, fenothiazine-neuroleptica en H2-histaminereceptorblokkers (ranitidine) zijn minder effectief.