カルチノイド (カルチノイド症候群)

カルチノイド（カルチノイド症候群）

クロム親和性細胞由来の、悪性の可能性があるまれなホルモン活性腫瘍。この腫瘍の主な局在は虫垂にあり、回腸、結腸 (特に直腸) にあることは少なく、胃、胆嚢、膵臓にあることはさらにまれです。非常にまれに、気管支、卵巣、その他の臓器にも発生します。

病因
この病気の多くの症状の原因は、腫瘍のホルモン活性によるものです。腫瘍細胞によるセロトニン、リシルブラジキニン、ブラジキニン、ヒスタミン、プロスタグランジンの大量放出が証明されています。

症状、経過
臨床像は、腫瘍自体によって引き起こされる局所症状と、そのホルモン活性によって引き起こされるいわゆるカルチノイド症候群で構成されます。局所的な痛みが検出されます。多くの場合、急性または慢性の虫垂炎を思わせる兆候（腫瘍の最も一般的な局在は虫垂）、または腸閉塞、腸出血（小腸または大腸に局在している場合）、排便時の痛み、緋色の血の排出などの症状が見られます。便（直腸カルチノイドを伴う）、体重減少、貧血を伴う。

カルチノイド症候群には、特異な血管運動反応、気管支けいれんの発作、胃腸管の蠕動亢進、特徴的な皮膚の変化、心臓および肺動脈の病変が含まれます。すべての患者に顕著な形で観察されるわけではありませんが、肝臓や他の臓器への腫瘍転移、特に複数の転移の場合に多く見られます。

カルチノイド症候群の最も特徴的な症状は、顔と上半身の皮膚が突然短期間赤くなり、全身脱力感、熱感、頻脈、低血圧、時には流涙、鼻水、気管支けいれん、吐き気などを伴います。嘔吐、下痢、けいれん性の腹痛。発作は数秒から10分間続き、1日に何度も繰り返されることがあります。

時間が経つと、皮膚の充血が永続的になることがあり、通常はチアノーゼ、角化症、ペラグロイド型の皮膚の色素沈着過剰と組み合わされて起こります。多くの場合、患者は三尖弁の機能不全および肺幹口の狭窄（他の心臓の欠陥であることはあまりありません）、循環不全と診断されます。

大多数の症例における臨床検査では、血液中の 5-ヒドロキシトリプタミンのレベルの上昇（最大 0.1 ～ 0.3 mcg/ml）と、その変換の最終生成物である尿中の 5-ヒドロキシインドール酢酸（1 日あたり 100 mg 以上）が示されています。 ）。

腫瘍はサイズが小さく、偏心して成長するため、X 線検査で検出するのは困難です。この腫瘍の特徴は成長が遅く、転移が比較的まれであるため、患者の平均余命は4〜8年以上です。ほとんどの場合、転移は所属リンパ節と肝臓で見つかります。

多発性転移や悪液質、心不全、腸閉塞により死亡する可能性があります。治療は外科的治療（腫瘍と転移の根治的切除）です。ほてりの対症療法は、α-アドレナリン受容体拮抗薬（フェントラミン）の処方で構成されますが、グルココルチコイド、フェノチアジン神経弛緩薬、H2-ヒスタミン受容体拮抗薬（ラニチジン）はあまり効果がありません。