Карциноїд (карциноїдний синдром)

Карциноїд (карциноїдний синдром)

Потенційно злоякісна гормонально-активна пухлина, що рідко зустрічається, походить з хромафінних клітин. Переважна локалізація цієї пухлини - у червоподібному відростку, рідше в здухвинній, товстій (особливо прямій) кишці, ще рідше - у шлунку, жовчному міхурі, підшлунковій залозі; виключно рідко виникає у бронхах, яєчнику та інших органах.

Етіологія
Походження багатьох симптомів захворювання зумовлено гормональною активністю пухлини. Доведено значне виділення клітинами пухлини серотоніну, лізил-брадикініну та брадикініну, гістаміну, простагландинів.

Симптоми, перебіг
Клінічна картина складається з місцевих симптомів, обумовлених самою пухлиною, і так званого карциноїдного синдрому, зумовленого її гормональною активністю. Виявляється локальна болючість; нерідко відзначаються ознаки, що нагадують гострий або хронічний апендицит (при найчастішій локалізації пухлини в червоподібному відростку) або симптоми кишкової непрохідності, кишкової кровотечі (при локалізації в тонкій або товстій кишці), біль при дефекації і виділення з калом алої крові ( ), схуднення, анемізація.

Карциноїдний синдром включає своєрідні вазомоторні реакції, напади бронхоспазму, гіперперистальтики шлунково-кишкового тракту, характерні зміни шкіри, ураження серця та легеневої артерії. У вираженій формі він спостерігається не у всіх хворих, частіше при метастазах пухлини, особливо множинних, в печінку та інші органи.

Найбільш характерний прояв карциноїдного синдрому - раптове короткочасне почервоніння шкіри обличчя, верхньої половини тулуба, що супроводжується загальною слабкістю, відчуттям жару, тахікардією, гіпотензією, іноді сльозотечею, нежиттю, бронхоспазмом, нудотою і блювотою, проносом і проносом. Напади тривають від кількох секунд до 10 хв, протягом дня вони можуть повторюватися багаторазово.

З часом гіперемія шкіри може стати постійною і зазвичай поєднується з ціанозом, виникають гіперкератоз та гіперпігментація шкіри пеллагоїдного типу. Часто у хворих визначається недостатність тристулкового клапана серця та стеноз гирла легеневого стовбура (рідше інші вади серця), недостатність кровообігу.

Лабораторне дослідження у переважній більшості випадків показує підвищений вміст у крові 5-гідрокситриптаміну (до 0,1-0,3 мкг/мл) та в сечі – кінцевого продукту його перетворення – 5-гідроксиндолоцтової кислоти (понад 100 мг/добу).

При рентгенологічному дослідженні пухлину виявити важко через її невеликі розміри та ексцентричне зростання. Особливістю пухлини є повільне зростання та порівняно рідкісне метастазування, внаслідок чого середня тривалість життя хворих становить 4-8 років і більше. Найчастіше метастази виявляють у регіонарних лімфатичних вузлах та печінці.

Смерть може наступити від множинних метастазів та кахексії, серцевої недостатності, кишкової непрохідності. Лікування хірургічне (радикальне видалення пухлини та метастазів). Симптоматична терапія припливів полягає у призначенні блокаторів альфа-адренергічних рецепторів (фентоламін), менш ефективними є глюкокортикоїди, нейролептики фенотіазинового ряду, блокатори Н2-гістамінових рецепторів (ранітидин).