Karsinoid (Karsinoid Sindromu)

Karsinoid (karsinoid sindromu)

Xromafin hüceyrə mənşəli nadir, potensial bədxassəli, hormonal aktiv şiş. Bu şişin üstünlük təşkil edən lokalizasiyası appendiksdə, daha az tez-tez ileumda, kolonda (xüsusilə düz bağırsaqda) və hətta daha nadir hallarda mədə, öd kisəsi, mədəaltı vəzi; bronxlarda, yumurtalıqlarda və digər orqanlarda olduqca nadir hallarda baş verir.

Etiologiyası
Xəstəliyin bir çox simptomlarının mənşəyi şişin hormonal fəaliyyəti ilə bağlıdır. Şiş hüceyrələri tərəfindən serotonin, lizil-bradikinin və bradikinin, histamin və prostaqlandinlərin əhəmiyyətli dərəcədə sərbəst buraxılması sübut edilmişdir.

Semptomlar, kurs
Klinik mənzərə şişin özünün yaratdığı yerli simptomlardan və onun hormonal fəaliyyətinin səbəb olduğu sözdə karsinoid sindromdan ibarətdir. Yerli ağrı aşkar edilir; Tez-tez kəskin və ya xroniki apandisiti xatırladan əlamətlər (əlavədə şişin ən çox lokalizasiyası ilə) və ya bağırsaq tıkanıklığı, bağırsaq qanaxması (nazik və ya yoğun bağırsaqda lokallaşdırılmışsa), defekasiya zamanı ağrı və qırmızı qan axması əlamətləri var. nəcis ilə (rektal karsinoid ilə), kilo itkisi, anemiya.

Karsinoid sindroma özünəməxsus vazomotor reaksiyalar, bronxospazm hücumları, mədə-bağırsaq traktının hiperperistaltikası, xarakterik dəri dəyişiklikləri, ürək və ağciyər arteriyasının zədələnməsi daxildir. Bütün xəstələrdə açıq şəkildə müşahidə edilmir, lakin daha tez-tez qaraciyərə və digər orqanlara şiş metastazları, xüsusən də çoxlu metastazlar zamanı müşahidə olunur.

Karsinoid sindromun ən xarakterik təzahürü ümumi zəiflik, istilik hissi, taxikardiya, hipotenziya, bəzən lakrimasiya, burun axması, bronxospazm, ürək bulanması və s. qusma, ishal və kramp qarın ağrısı. Hücumlar bir neçə saniyədən 10 dəqiqəyə qədər davam edir və gün ərzində dəfələrlə təkrarlana bilər.

Zamanla dəri hiperemiyası qalıcı ola bilər və adətən siyanozla birləşir, pellagroid tipli dərinin hiperkeratozu və hiperpiqmentasiyası baş verir. Çox vaxt xəstələrə triküspid ürək qapağının çatışmazlığı və ağciyər gövdəsinin ağzının stenozu (daha az digər ürək qüsurları), qan dövranı çatışmazlığı diaqnozu qoyulur.

Əksər hallarda laboratoriya müayinələri qanda (0,1-0,3 mkq/ml-ə qədər) və onun çevrilməsinin son məhsulu olan 5-hidroksiindoleasetik turşunun (100 mq/gündən çox) sidikdə 5-hidroksitriptamin səviyyəsinin yüksəldiyini göstərir. ).

Şişin rentgen müayinəsi kiçik ölçülərə və ekssentrik böyüməyə görə aşkar etmək çətindir. Şişin özəlliyi yavaş böyümə və nisbətən nadir metastazdır, bunun nəticəsində xəstələrin orta ömrü 4-8 il və ya daha çox olur. Çox vaxt metastazlar regional limfa düyünlərində və qaraciyərdə olur.

Ölüm çoxlu metastazlar və kaxeksiya, ürək çatışmazlığı və bağırsaq obstruksiyası nəticəsində baş verə bilər. Müalicə cərrahi yolla aparılır (şişin və metastazların radikal şəkildə çıxarılması). İsti flaşların simptomatik müalicəsi alfa-adrenergik reseptor blokerlərinin (fentolamin) təyin edilməsindən ibarətdir; qlükokortikoidlər, fenotiazin neyroleptikləri və H2-histamin reseptor blokerləri (ranitidin) daha az təsirlidir.