Karsinoid (Sindrom Karsinoid)

Karsinoid (sindrom karsinoid)

Tumor asal sel kromafin yang jarang, berpotensi ganas, dan aktif secara hormonal. Lokalisasi utama tumor ini adalah di usus buntu, lebih jarang di ileum, usus besar (terutama rektum), dan bahkan lebih jarang di lambung, kandung empedu, pankreas; sangat jarang terjadi pada bronkus, ovarium dan organ lainnya.

Etiologi
Banyaknya gejala penyakit ini disebabkan oleh aktivitas hormonal tumor. Pelepasan serotonin, lisil-bradikinin dan bradikinin, histamin, dan prostaglandin secara signifikan oleh sel tumor telah terbukti.

Gejalanya, tentu saja
Gambaran klinisnya terdiri dari gejala lokal yang disebabkan oleh tumor itu sendiri dan apa yang disebut sindrom karsinoid yang disebabkan oleh aktivitas hormonalnya. Nyeri lokal terdeteksi; Seringkali ada tanda-tanda yang mengingatkan pada radang usus buntu akut atau kronis (dengan lokalisasi tumor yang paling umum di usus buntu) atau gejala obstruksi usus, pendarahan usus (jika terlokalisasi di usus kecil atau besar), nyeri saat buang air besar dan keluarnya darah merah. dengan tinja (dengan karsinoid rektal ), penurunan berat badan, anemia.

Sindrom karsinoid meliputi reaksi vasomotor yang khas, serangan bronkospasme, hiperperistaltik saluran cerna, perubahan karakteristik kulit, lesi pada jantung dan arteri pulmonalis. Hal ini tidak diamati dalam bentuk yang jelas pada semua pasien, tetapi lebih sering dengan metastasis tumor, terutama yang multipel, ke hati dan organ lainnya.

Manifestasi paling khas dari sindrom karsinoid adalah kemerahan mendadak jangka pendek pada kulit wajah dan tubuh bagian atas, disertai kelemahan umum, rasa panas, takikardia, hipotensi, terkadang lakrimasi, pilek, bronkospasme, mual dan muntah, diare, dan nyeri kram perut. Serangan berlangsung dari beberapa detik hingga 10 menit, dan dapat berulang berkali-kali dalam sehari.

Seiring waktu, hiperemia kulit dapat menjadi permanen dan biasanya dikombinasikan dengan sianosis, terjadi hiperkeratosis dan hiperpigmentasi pada kulit tipe pellagroid. Seringkali, pasien didiagnosis dengan insufisiensi katup jantung trikuspid dan stenosis mulut batang paru (lebih jarang kelainan jantung lainnya), dan kegagalan peredaran darah.

Pengujian laboratorium pada sebagian besar kasus menunjukkan peningkatan kadar 5-hydroxytryptamine dalam darah (hingga 0,1-0,3 mcg/ml) dan dalam urin, produk akhir transformasinya, asam 5-hydroxyindoleacetic (lebih dari 100 mg/hari). ).

Pemeriksaan rontgen tumor sulit dideteksi karena ukurannya yang kecil dan pertumbuhannya yang eksentrik. Keunikan tumor ini adalah pertumbuhannya yang lambat dan metastasis yang relatif jarang, sehingga harapan hidup rata-rata pasien adalah 4-8 tahun atau lebih. Paling sering, metastasis ditemukan di kelenjar getah bening regional dan hati.

Kematian dapat terjadi karena metastasis multipel dan cachexia, gagal jantung, dan obstruksi usus. Perawatannya adalah pembedahan (pengangkatan tumor dan metastasis secara radikal). Pengobatan gejala hot flashes terdiri dari peresepan penghambat reseptor alfa-adrenergik (fentolamin); glukokortikoid, neuroleptik fenotiazin, dan penghambat reseptor H2-histamin (ranitidine) kurang efektif.