Carcinoid (karcinoid syndrom)

Carcinoid (karcinoid syndrom)

En sällsynt, potentiellt malign, hormonellt aktiv tumör av kromaffincellursprung. Den dominerande lokaliseringen av denna tumör är i blindtarmen, mindre ofta i ileum, tjocktarmen (särskilt rektum), och ännu mer sällan i magen, gallblåsan, bukspottkörteln; förekommer extremt sällan i bronkerna, äggstockarna och andra organ.

Etiologi
Ursprunget till många symtom på sjukdomen beror på tumörens hormonella aktivitet. En betydande frisättning av serotonin, lysyl-bradykinin och bradykinin, histamin och prostaglandiner från tumörceller har bevisats.

Symtom, naturligtvis
Den kliniska bilden består av lokala symtom orsakade av själva tumören och det så kallade karcinoida syndromet orsakat av dess hormonella aktivitet. Lokal smärta upptäcks; Ofta finns det tecken som påminner om akut eller kronisk blindtarmsinflammation (med den vanligaste lokaliseringen av tumören i blindtarmen) eller symtom på tarmobstruktion, tarmblödning (om de är lokaliserade i tunn- eller tjocktarmen), smärta vid avföring och utsläpp av scharlakansröd blod med avföring (med rektal carcinoid ), viktminskning, anemi.

Karcinoidsyndrom inkluderar märkliga vasomotoriska reaktioner, attacker av bronkospasm, hyperperistalsis i mag-tarmkanalen, karakteristiska hudförändringar, lesioner i hjärtat och lungartären. Det observeras inte i en uttalad form hos alla patienter, men oftare i fall av tumörmetastaser, särskilt flera, till levern och andra organ.

Den mest karakteristiska manifestationen av karcinoidsyndrom är plötslig kortvarig rodnad i ansiktshuden och övre delen av kroppen, åtföljd av allmän svaghet, en känsla av värme, takykardi, hypotoni, ibland tårbildning, rinnande näsa, bronkospasm, illamående och kräkningar, diarré och kramper i magen. Attackerna varar från några sekunder till 10 minuter, och kan upprepas många gånger under dagen.

Med tiden kan hudhyperemi bli permanent och kombineras vanligtvis med cyanos, hyperkeratos och hyperpigmentering av huden av typen pellagroid förekommer. Ofta diagnostiseras patienter med insufficiens av tricuspid hjärtklaffen och stenos i munnen på lungstammen (mindre ofta andra hjärtfel), cirkulationssvikt.

Laboratorietester visar i de allra flesta fall ökade nivåer av 5-hydroxitryptamin i blodet (upp till 0,1-0,3 mcg/ml) och i urinen, slutprodukten av dess omvandling, 5-hydroxiindolättiksyra (över 100 mg/dag) ).

Röntgenundersökning av tumören är svår att upptäcka på grund av dess ringa storlek och excentriska tillväxt. Tumörens egenhet är långsam tillväxt och relativt sällsynt metastaser, som ett resultat av vilken medellivslängden för patienter är 4-8 år eller mer. Oftast finns metastaser i regionala lymfkörtlar och levern.

Död kan uppstå från flera metastaser och kakexi, hjärtsvikt och tarmobstruktion. Behandlingen är kirurgisk (radikalt avlägsnande av tumören och metastaser). Symtomatisk behandling av värmevallningar består av förskrivning av alfa-adrenerga receptorblockerare (fentolamin), glukokortikoider, fenotiazinneuroleptika och H2-histaminreceptorblockerare (ranitidin) är mindre effektiva.